Болест на Вилсон: причините, симптомите и лекување

Вилсон-Konovalov болест - ретка болест, која е предизвикана од прекумерна акумулација на бакар во телото поради бавниот и погрешно на нејзиниот одгледување и како последица на депозити во ткивата и внатрешните органи (црн дроб, корнеата, бубрезите, мозокот). Причините за болеста

Оваа болест е предизвикана генетски. болест на Вилсон во нејзините клинички манифестации врз основа на повреда на метаболизмот на бакар процеси. Во нормална телото на поголемиот дел од хемискиот елемент во крвотокот од цревата, се излачува во урината и жолчката. Вилсонова болест предизвикува метаболички нарушувања на бакар во црниот дроб (синтеза церулоплазмин - medsvyazuyuschego протеин) и неговата елиминација во жолчката. Како резултат на тоа, во крвта се зголемува значително ниво на неврзаниот бакар.

Вилсон-овата болест е наследна татковците на автозомно рецесивно. Процентот на болести многу повеќе во земјите и регионите каде бракот меѓу роднини е традиционално прифатени. Фреквенција генерички појавата на оваа болест е поголем од 60%. Постојат три вида на генотипот на болеста:

• Западот. Таа започнува во 10-16 години од заболување на црниот дроб. Потоа, постојат невролошки симптоми.
• Словенски. Таа започнува, обично во 20-35 години. Во овој случај, таму е релативно мал оштетување на црниот дроб и невролошки симптоми.
• Атипични. Се чини да се намали само tserulplazmina ниво. Клинички знаци на болест се почитуваат.

Последиците од акумулација на бакар во различни внатрешни органи

Акумулација на бакар во бубрезите води кон развој на гломерулонефритис, и како последица на нарушување на протеини филтрација процес и јони. Ова резултира со прекумерно излачување на урина. Кога бакарот се акумулира во рожницата на окото, тоа не влијае на подвижноста на окото и нема да доведе до оштетување на видот, сепак, предизвикува промена во боја кругови на ирисот. Ова е една од карактеристичните особини, кои лесно може да се утврди болеста на Вилсон. Фото на жолти кругови на ирис може да се види со голо око, тие зборуваат за себе. Бакарот се акумулира во мозокот доведува до листа на невролошките симптоми. Акумулација во црниот дроб, предизвикува оштетување на овој орган, кој води кон нарушување на своите функции во израстоци на организмот интоксикација и цироза.

болест на Вилсон: симптоми

Почетна манифестација на болеста може да биде заматен говор и тешкотии изврши мали движења. Постои, исто така, вртејќи ги главите и горните екстремитети со товари и на одмор, како и вкочанетост на мускулите и движења. Болеста се јавува прогресивно, со наизменични егзацербации и ремисии. На летален исход најчесто се забележани кај деца со хепатална форма на болеста.

третман

За третирање на лекови за употреба болест која нормализирање на размена на бакар во телото. Тие се доделуваат само на индивидуална основа, во зависност од формата и активноста на болеста. Дозите се зголемуваат истовремено со контролните параметри на бакар во крвта. Овие лекови се толерира лошо од страна на телото и имаат силни несакани ефекти, па Заштитни средства заедно се што им се доделени и витамини. На пациентите им се препорачува да се држи до диетата, која ги исклучува од исхраната храна богата со бакар (риба, чоколади, печурки, црниот дроб, какао).