Хипофизата џуџест раст: причини, симптоми, третманот на болеста

Хипофизата џуџест раст (џуџест раст) - болест се карактеризира со ретардација на растот и нарушувања физички развој се должи на секреција на предниот лобус на хипофизата Somatotropin - хормон за раст. Тоа е овој хормон е одговорен за процесот на клеточната делба во човечкото тело.

Видови на хипофизата џуџест раст

Според етиолошки фактор хипофизата џуџест раст (23.0 MB) код е:

1. Основно, развој на кој се јавува како резултат на хипофизата болест, а како последица на тоа, намалување на нивото на хормонот за раст.
2. Хипоталамусот, развојот на што се должи на намалување на нивото на хипоталамусот ослободува хормони, со цел да имаат ефект врз хипофизата.
3. Придружуван од отпор ткиво за да се хормонот за раст. Неговиот развој е поради неможноста за рецепторите во целните ткива да се одговори соодветно на дејството на хормонот.

етиопатогенезата

Причина на хипофизата џуџест раст може да биде пораз на хипофизата: тумор (менингеом, craniopharyngioma, chromophobe аденом), траума, токсични, заразни штета mezhutochno- хипофизата регион или нарушување на хипофизата од страна на хипоталамусот. Сепак, повеќето форми на болеста се однесува на генетски тип.

Најголемата дистрибуција има pangipopituitarnaya џуџест раст, кои имаат тенденција да бидат наследени рецесивен тип. Постојат шпекулации дека постојат два типа на пренос форми на оваа болест - автосомно и преку X-хромозомот. Заедно со лачењето на хормонот за раст нарушувања во оваа форма на џуџест раст и се јавува најчесто во нарушување секреција на тироидната жлезда-стимулирачки хормон и гонадотропини.

Помалку и помалку вознемирени секреција на АЦТХ. Како што е прикажано од страна на функционални студии спроведени со ослободување на пациенти хормон (студија, исто така, се вклучени и синтетички хормон за раст-ослободувачки хормон, која се состои од 29, 40 и 44 амино киселински остатоци), поголемиот дел од овие пациенти имаат хипоталамо болест, и неразвиеноста на предниот хипофизата е веќе секундарна функција. Примарната патологија на хипофизата директно се случува ретко.
Постојат пациенти кои имаат лезија на централниот нервен систем се должи на недостаток на кислород, на пример, во повеќе бремености.

Влоши смалени физички развој со џуџест раст може фактори како што се несоодветни и неурамнотежен исхрана, се карактеризира со недостаток на протеини, цинк и други минерали, негативни фактори на животната средина, присуство на истовремена соматски болести.

симптоми

Застој на ефикасноста на човековиот раст и физички развој од просечната стандарди - кои се манифестира хипофизата џуџест раст. На сликата подолу покажува симптоми на болеста.

Покрај тоа, новороденчето има нормална телесна тежина и должина. Забавениот раст обично се гледа само во 2-4 година од животот: стапката на раст за здраво дете на оваа возраст е 7-8 см годишно, додека децата со хипофизата џуџест раст се зголеми во просек од 2-3 см Пред воведувањето на хормонална терапија. џуџе раст, кој се сметаше за жените помалку од 120 cm за мажи - помалку од 130 см.

Клиничката слика на хипофизата џуџест раст

Обично е многу лесно да се утврди присуство на феноменот познат како хипофизата џуџест раст. Што е тоа и како тоа влијае на изгледот на лицето, ние се опише во детали подолу.

Телото на пациентот има хипофизата џуџест раст карактеристика пропорции на децата. Постои задоцнување во однос на времето на осификација на скелетот, како и доцнењето на промената на заби, слаб развој на компонентите на мускулно-скелетни систем и поткожното масно ткиво, бледило, сувост, и кожата брчки, понекогаш постојат вишокот на масти на градите, бутовите и стомакот. Најчесто, не постои средно косматост.

Ephippium во 70-75% од пациентите не се промени во големината (останатите - намалена), но неговата форма одговара на деца на возраст и има форма на постојана овална. Во случај на тумори на хипофизата ephippium забележано зголемување на деградација на нејзините ѕидови.

Губење на гонадотропен функцијата на хипофизата предизвикува доцнење на сексуалниот развој често без патологија. Како по правило, не секундарните сексуални карактеристики. Машки пациенти се намалени во споредба со норма пенисот на возраста и на простатата, неразвиени скротумот. Повеќето од жените страдаат од оваа болест, не менструација и се неразвиени гради.

Разузнавање поголемиот дел од пациентите се одржува, исклучоци се пациенти со дијагноза на "хипофизата џуџест раст", патогенезата на што се должи на органско оштетување на тумор на мозокот или трауматска природа.
Карактеристика на оваа болест е splanhnomikriya - намалување на големината на внатрешните органи, артериска хипотензија, пригушен срцеви тонови, чести хипотензија, брадикардија. Веројатно манифестација на секундарен хипотироидизам и hypocorticoidism.

Дијагноза на хипофизата џуџест раст

Обично дијагноза "џуџест раст" во возрасни несомнена. Анамнеза податоци и сложени лабораториски, клинички и радиографски испитувања се хормонски основа за дијагноза "хипофизата џуџест раст", код MB 10 23.0.

Евалуација на човечки раст

За да се дијагностицира, се разликува и да се идентификуваат со болест како хипофизата џуџест раст, симптоми и третман за да се утврди точно, направи математички евалуација на човековиот раст. За евалуација, во прилог на апсолутната големина на телото, се утврди раст дефицит претставува разликата помеѓу вредноста на висина на пациентот и просечната стапка одговара на неговата возраст и пол; возраст раст, како што одговараат на вредностите на раст на одредени стандарди за пациентот; вредноста на нормализирани отстапувања:
N = P - PCP / δ,
каде што P - висина на пациентот;
PCP - просечната вредност на нормален раст за претставникот на полот и возраста;
δ - девијација од РСР.
Вредноста цел N <3 е типично за болести како што се хипофизата џуџест раст, џуџест раст, N> 3 - за гигантизам. Овој индикатор може да се управува, и да се процени на динамиката на развој.

Дијагноза на хипофизата џуџест раст кај децата

Хипофизата џуџест раст кај децата бара повнимателен пристап кон дијагнозата на болеста, како што е често клиничката слика е нејасно. Дијагнозата се даде период од шест месеци до една година. Во тоа време детето е под надзор, тоа е пропишано ресторативна третман без хормонска терапија, исхраната со изобилство на животински протеини, овошје и зеленчук, калциум, фосфор, витамини А и Д Отсуство под овие услови доволни смени во однос на растот и физички развој е основа за такви студии, како што се:

• растот на крвните хормон;
• кранијални кош за откривање на патологија во черепот;
• Х-зраци на градите, коските на рацете и зглобовите, кој открива коскената возраст на детето;
• МНР;
• компјутеризирана томографија.

Врз основа на овие студии може да се утврди причината на болеста и да се започне терапија со хормони.

терапии

Кога дијагностицирање болести како што се на хипофизата џуџест раст, врз основа на третман се администрира на човечки хормон за раст во форма на интермитентна терапевтски курсеви. Дозата на хормонот за раст се администрира зависи од изворот на неговата содржина во крвта, како и на пациентот. За подобра апсорпција на главната доза доза хормон е поповолно врши во утринските часови, што одговара на физиолошки карактеристики на хормонални секреција. Стимулација на сексуалниот развој се врши по завршувањето на процесот на затворање на раст зони со помош на полови хормони.

Најважната мерка на терапевтскиот во третманот на џуџест раст, исто така, се примаат пациенти анаболни стероиди, дрога фосфор, цинк, калциум и витамин комплекси biostimulants, соодветна исхрана.

За да се започне со третманот препорачливо е да се џуџест раст во 5-7 години.

Супституциска терапија трае неколку години, придружени со постојан надзор на ефективноста на лекови земени од страна на пациентот и нивната замена со поефикасни, и завршува со отстранување на причините за болеста. Ако не може да го реши проблемот на пациентот е пропишана терапија за замена за живот. Со соодветно големина третман оствари стапка на раст од 8-10 см годишно, а пациентот не се разликува од здрави деца.

Тоа е задолжително да се забележи животот на пациентите од страна на ендокринолог.

третман на хормонот за раст

Поради специфичноста на човечки хормон за раст активни во третманот на џуџест раст е само човечки хормон за раст, произведени од страна на телото, како примати. Широко се користи Somatotropin произведени од страна на бактериски синтеза со генетски инженеринг користење на Escherichia coli. Постои Somatotropin, синтетички хемиски средства, но тоа речиси никогаш не се користи поради неговата висока цена.

Искуството покажува дека вредности на минималната ефективна доза за првиот период на третирање одговараат 0,03-0,06 mg по килограм телесна тежина. Максимална ефикасност со земање на 2-4 mg 3 пати неделно. Со зголемување на единечна доза од 10 mg ефект соодветно зголемување на растот не е забележан, но посочи брзо формирање на антитела на Somatotropin. Важна предност на третманот на хормонот за раст е никакво забрзување на осификација на скелетот на своето потекло.

Употреба на анаболни стероиди

На еден од најважните алатки во лекувањето на џуџест раст се однесува употреба на анаболни стероиди пациентот. Нивната акција е врз основа на стимулација на раст преку зголемување на синтезата на протеините и на тој начин зголемување на нивото на ендоген хормон за раст. Овој третман се врши за неколку години, помалку активни лекови постепено се заменува со повеќе активни соединенија. Индикација за менување на анаболни лекови е намалување од 2-3 години ефект на раст, што, пак, има ефект на натамошно подобрување на раст. Хипофизата џуџест раст вклучува третман анаболни стероиди како терапевтски разбира со периоди на одмор, еднаква на половина од периодот на лекување. Во случај покажа habituation и подолги паузи (4-6 месеци). Еден застрелан прима вклучува само еден вид на анаболни стероиди, комбинирање на повеќе лекови непрактично, бидејќи се подобри не се случи нивната акција. Дозирање на анаболни стероиди започнува со минимални ефикасни, со нивното постепено зголемување.

Третман на сексуално незрелост на момчињата

Третман на сексуално незрелост на момчињата дијагностицирани со џуџест раст е вршено со хуман хорионски гонадотропин. Со користење на оваа дрога не започнува пред 15 години, а често дури и подоцна во животот. Ефектот на лекот е наменет за стимулирање на Лајдиговите клетки, благодарение на својата анаболни androgenic активност го забрзува и сексуалниот развој и раст. режим на дозирање на дозата на лекот е 1000 - 1500 IU, интрамускуларно администрира 1-2 пати неделно, два или три предмети годишно. Ако момчиња 16 години гледа делумен ефект за третман на човечки хорионски гонадотропин, произведени наизменични со мали дози на андрогени ( "Methyltestosterone" сублингвален 5-10 mg на ден). Крунисување фаза на лекувањето на пациентите машки прима долго дејство андроген - дрога "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250".

Третман на сексуално незрелост кај девојчињата

девојки, третманот може да започне во 16, симулирање на ниска доза на естроген нормалниот менструален циклус. Тоа се врши во рок од три недели од секој месец. Втората фаза на менструалниот циклус од третата недела можете да го доделите хорионски гонадотропин доза 1000-1500 IU да добие распоред 3-5 пати неделно. Алтернативата е прогестин лекови акција ( "Прогестерон во", "Pregnin").

Завршено третман (на оствари фактот на затворање на раст зони) примање на соодветните постојана секс хормони во терапевтски дози. Ова е неопходно со цел да се сексуалните органи и секундарните сексуални карактеристики постигнаа целосен развој, за да се обезбеди соодветно ниво на либидото и потенцијата. Женски пациенти се пропишани во комбинација естроген-прогестерон препарати, како што се "не-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

Outlook

Прогноза за живот со хипофизата џуџест раст зависи од неговата форма. Ако сте лично се соочи со таков проблем, како генетски хипофизата џуџест раст, тоа се учи од прва рака, кои би сакале да ве уверам - во овој случај, прогнозата е поволна. Во присуство на тумори на хипофизата и лезии на централниот нервен систем, повреди и така натаму. Е., Прогнозата зависи од динамиката на главните патолошки процес.

Благодарение на современите методи на лекување на физички капацитет и способност за работа на луѓето кои страдаат од џуџест раст, значително се зголеми со продолжување на времетраењето на нивниот живот. За време на периодот на активен третман, мора да врши систематски преглед на пациенти на секои 2-3 месеци, терапија на одржување - преглед на секои 6-12 месеци.

Примарен фактор при вработување и социјална адаптација на пациенти со џуџест раст се нивните физички и интелектуални способности. Препорачливо е да се избере една професија, со исклучок на вежбање.