Erythremia - Што е тоа? фаза eritremii

Erythremia - еден вид на крвни нарушувања се карактеризира со пролиферација (прекумерен раст) на еритроцитите и обележани зголемување на бројот на други клетки (леукоцити, тромбоцити). Е хронична, често бенигна болест е доста ретка. Но, можно е дегенерација на бенигна малигни леукемија. Erythremia - болест која е лошо за 4 лица од вкупно 100 милиони луѓе годишно. Тоа не зависи од полот, но тоа обично се дијагностицира кај луѓето постари и постари. Додека пријавени случаи на болеста во помлада возраст, често жените.

Erythremia (код ICD10 - S94.1) има хроничен тек.

Крвни зрнца и механизам на болеста

eritremii механизам се развива како што следува.

Црвени крвни клетки - црвените крвни клетки, чија главна функција - е транспортот на кислородот до сите клетки на нашето тело. Тие се произведени во коскената срцевина, слезината и црниот дроб. На коскената срцевина е во долгите коски, пршлени, ребра, градна коска и черепот коските. 96% од црвени крвни клетки се исполнети со хемоглобинот, која врши на респираторната функција. Црвената боја им дава железо. Црвените крвни клетки се формираат со помош на матични клетки. Нивната карактеристична способност - способноста да се подели (репродуцираат), се трансформира во било која друга ќелија.

Коските, исто така, е жолта и коскената срцевина, која е претставена од страна на масното ткиво. Тој почнува да произведува крвни елементи само во екстремни услови, кога другите извори на хематопоетски не ги извршуваат своите функции.

Erythremia (ICD-10 - Меѓународната класификација на болести, во која кодот доделен за оваа болест 94,1 C) - на патогенезата на болеста се уште не е разбрана. За причините сеуште не се целосно разјаснети од страна на лекарите, телото почнува да произведува интензивно црвени крвни клетки, кои веќе не се вклопуваат во крвта, зголемување на вискозноста на крвта, и почнуваат да се формираат крвни згрутчувања. Со текот на времето, зголемување на хипоксија (кислород глад). Клетките не добиваат соодветна исхрана, дефект се случува во целиот систем на телото.

Неколку интересни факти за eritremii

1. Erythremia - ова е бенигна болест на сите леукемии. Тоа е долго време, тоа е пасивна, а дури потоа доведува до компликации.
2. Тоа може да биде асимптоматски и не се објави за многу години.
3. И покрај зголеменото ниво на тромбоцити, пациенти склони кон прекумерно крварење.
4. Erythremia има семејна историја, па ако семејството има болни, ризикот од појава на релативен пораст.

причини eritremii

Како и други видови на леукемија, erythremia уште не се целосно разбрани, како и причините за неговото настанување не се откриваат. Сепак, изрази фактори кои се погодни за неговата појава:

1. Генетска предиспозиција.
2. Отровни материи заробени во телото.
3. Јонизирачко зрачење.

генетска предиспозиција

Не се знае точно кој генски мутации предизвика појава eritremii, сепак, се покажа дека во текот на болеста семејство се случува доволно често во текот на следните генерации. Веројатноста за развој на болеста се зголемува за неколку пати, ако некое лице е страдање:

• Даунов синдром (повреда на лицето и вратот, доцнење во развојот);
• синдром Klinefelter е (можни се непропорционално фигура и развојот одложувања);
• Блум синдром (мала висина, пигментацијата на лицето и неговата непропорционално предиспозиција за развој на онколошки заболувања);
• Марфанов синдром (нарушувања на сврзното ткиво).

Предиспозиција eritremii да се објасни со фактот дека генетскиот мобилните машини (вклучувајќи крв единица) е нестабилна, па една личност станува подложен на влијанието на надворешните негативни - токсини, зрачење.

зрачење

Дури и Х-зраци и гама-зраци, делумно се апсорбира од страна на телото, кои влијаат на генетски клетки. Тие може да умре или да мутира.

Сепак, најмоќната радиоактивно зрачење доби од страна на луѓе кои се третираат хемотерапија на болеста, како и оние кои беа во центарот на електраните или атомски бомби.

токсични супстанции

Кога проголтан, тие се способни да предизвикаат генетска мутација на клетките. Овие средства се нарекува хемиски мутагени. По бројни студии, научниците откриле дека пациентите eritremii контакт со овие супстанции пред развојот на болеста. Овие супстанции се:

• бензен (кои се наоѓаат во составот на бензин и многу хемиски растворувачи);
• антибактериски агенси (особено, "Хлорамфеникол");
• цитостатски агенси (анти-туморно).

Eritremii фази и нивните симптоми

Erythremia ги има следниве чекори: почетна, ширевте и терминал. Секој од нив има свои симптоми. Почетната фаза може да трае со децении без да покажуваат некакви сериозни симптоми. Мала симптоми на пациентите обично се обвинува другите, помалку сериозни заболувања. По сите, дури и лекарите често не обрнуваат големо внимание на несовршени тест на крвта.

Ако постои основно erythremia, тестови на крвта имаат умерена отстапувања од нормата.

На почетна фаза, исто така, се карактеризира со замор, вртоглавица, тинитус. Пациентот спие лошо, се чувствува студ во екстремитетите, таму се отекување на рацете и нозете. Намалување на менталните перформанси. Не надворешните манифестации на болеста уште. Главоболката не се смета за специфичен знак на болеста, но тоа се случува во почетната фаза, бидејќи на сиромашните циркулацијата во мозокот. За оваа причина, намален вид, внимание и интелигенција. Кога дијагнозата на "erythremia" симптоми на болеста во втората фаза, имаат свои карактеристики - крварење на непцата, станува мал хематом. На долниот дел на ногата може да се појави темни дамки (тромбоза симптоми), па дури и рани. Расте органи кои произведуваат црвени крвни клетки - слезината и црниот дроб. Благодарение на развојот на болеста, отечени лимфни јазли.

Eritremii втората фаза може да трае околу 10 години. Тежината е значително намален. Кожата станува цреша тон (обично рацете и нозете), мекото непце ја менува бојата, цврсти - држи својата стара боја. Чешање пречи на пациентот, кое е засилена по капење во топла или топла вода. Телото станува потечени вени од overabundance на крвта, особено во вратот. Закрвавени очи како, бидејќи erythremia, симптомите на кои се доволно изразено во втората фаза, го поттикнува протокот на крв во крвните садови на окото.

Поради слаба циркулација на крвта во капиларите манифестира болка и чувство на печење во прстите на рацете и нозете. Во понапредните случаи стануваат очигледни tsiatonicheskie дамки на нив.

Постојат коски и епигастрична болка. Болки во зглобовите поврзани со гихт природата на вишокот на урична киселина. Во принцип, работата на бубрезите е нарушена, често се дијагностицира пиелонефритис и се најде uratovye камења во бубрезите.

Нервниот систем страда. нервозен, расположението на својот пациент е нестабилна, се карактеризира со плачливост и промени често.

вискозноста на крвта се зголемува, што резултира со појава на згрутчување на крвта во крвните садови на разни области. Исто така, постои ризик од развој на развој на проширени вени.

Предупредување! Пациентите исто така може да страдаат од висок крвен притисок, како и отворањето на чир во дуоденумот. Ова се должи на намалување на одбрана на телото и зголемување на бројот на Helicobacter pylori - е оваа бактерија предизвикува чирови.

Eritremii Третата фаза се карактеризира со бледило на кожата, често несвестица, слабост и бавноста. Гледано продолжено крварење во текот на минимални повреди, апластична анемија се должи на пониски нивоа на хемоглобин во крвта.

Третиот eritremii на сцената: Симптоми и Компликации

Erythremia - болест на крвта, што во третата фаза станува агресивен. Во оваа фаза, клетките на коскената срцевина се подложат фиброза. Тој не може да произведува црвени крвни клетки, така што правилата на крвните клетки падне, а понекогаш и на критичните индикатори. Во мозокот, постојат жаришта на омекнување, црн дроб почнува. жолчен меур е дебел, вискозна жолчката и пигмент камења. Последица на тоа е цироза на црниот дроб и васкуларна оклузија.

Претходно, тоа беше зголемен тромб може да стане причина за смртта на пациенти со еритема. ѕидови сад се предмет на промена, постои блокада на вени во мозокот, слезината, срцето и нозете. Произлегува оклузивна болест - блокада на крвните садови на нозете со ризик од целосен контракција.

Оштетување на бубрезите. Поради растот на пациенти урична киселина страдаат од болки во зглобовите, гихт карактер.

Предупредување! Кога eritremii нозете и рацете често ја менуваат бојата. На пациентот е подложен на бронхитис и настинки.

болеста

Erythremia - бавно болест. Болеста доаѓа во свои бавен, тоа е почетокот на прогресивна и ненаметлива карактер. Пациентите често живеат со децении без да обрнува внимание на помали симптоми. Меѓутоа, во повеќе сериозни случаи поради згрутчување на крвта смрт може да се случи во рамките на 4-5 години.

Заедно со eritremii зголемена слезина. Изолирана форма со цироза на црниот дроб лезија и диенцефалонот. За време може да бидат вклучени алергиски болести, и инфективни компликации, пациентите често не можат да толерираме група одредени лекови страдал од уртикарија и други кожни болести. Текот на болеста е комплицирана од страна на ко-случуваат услови, дијагнозата обично се направени по стари лица.

Posteritremichesky миелофиброза - повторното раѓање на бенигни текот на болеста во малигни. Состојбата е природен кај пациенти кои преживеале до овој период. Во овој случај, лекарите признаваат дека erythremia стекнати тумор карактер.

Тоа е исклучително важно да се дијагностицира правилно erythremia и соодветен третман. Дијагноза вклучува голем број на студии.

Анализа на крв во eritremii

Кога дијагнозата на "erythremia" параметри тест на крвта кои се важни за дијагнозата, се врши во на прво место. Прво и основно ова е заеднички тест на крвта. Тоа е ненормално во него да стане првиот аларм. Се зголемува бројот на црвените крвни клетки. Првично, тоа не е критична, но со развојот на болеста се зголемува се повеќе и повеќе, и паѓа на последната фаза. нормално ниво на еритроцити во крвта на жените е 3,5-4,7, а мажите - 4-5.

Ако се дијагностицира erythremia, тест на крвта бројки кои укажуваат на зголемување на црвени крвни клетки, вели за соодветно зголемување на хемоглобинот. Хематокрит покажува способноста на крвта да носат кислород, се зголеми на 60-80%. индекс боја не се менува, но третата фаза може да биде ништо - нормално, се зголеми или намали. Тромбоцитите и белите крвни клетки се зголеми. Бели крвни клетки се зголеми неколку пати, а понекогаш и повеќе. Формулација еозинофили (понекогаш со базофили) се зголемува. Сериозно зголемен тромбоцити. седиментација на еритроцити - не повеќе од 2 mm / час.

За жал, комплетна крвна слика, иако важни за почетна дијагноза, малку информации, и само врз основа на неговата дијагноза не се стави.

Други студии на eritremii

• Биохемиска анализа на крвта. Неговата главна цел - да се утврди износот на железо во крвта и нивото на хепаталните функционални тестови - AST и ALT. Тие се ослободени од црниот дроб во уништувањето на нејзините клетки. Утврдување на висината на билирубинот укажува на сериозноста на процесот на уништување на еритроцитите.
• Пункција на коскена срцевина. Анализа преземени со игла која е вметната во кожата на надкостница. Метод укажува на статусот на хематопоетски клетки во коскената срцевина. Истражување покажува бројот на клетки во коскената срцевина, присуството на клетките на ракот и фиброза (раст на сврзното ткиво).
• Кога дијагнозата на "хроничен erythremia", исто така, направи лабораториски маркери и абдоминална ултразвук. Ултразвук открива пренатрупани органи, зголемен црн дроб и слезината, како и џебовите на фиброза во нив.
• Доплер покажува брзината на протокот на крвта и помага да се идентификуваат згрутчување на крвта.

eritremii третман

Треба да се напомене дека erythremia често напредува полека и има бениген тек. Прво на сите, лекарите се препорачува да се направи промени во животниот стил - повеќе да се биде на отворено, да одиме, да се добие позитивни емоции (endorfinoterapiya понекогаш достигнува одлични резултати). Храна која содржи дел на голема количина на железо и витамин Ц, треба да се исклучи.

Во првата фаза на болеста главната цел на дијагноза "erythremia" - крвни параметри се намали на нормалниот хемоглобин - до 150-160, и хематокритот - да се 45-46. Исто така е важно да се откажеме од компликации предизвикани од болеста - пореметувања на циркулацијата на крвта, болки во прстите, итн ...

Нормализирање на хематокритот со хемоглобинот помага крварење, кое во овој случај се користи за овој ден. Сепак, оваа постапка се врши во рамките на вонредна состојба, бидејќи го стимулира коскената срцевина и thrombopoiesis функција (тромбоцитите формирање процес). Исто така, постои процедура наречена eritrotsitaferez, што е за чистење на крвта на црвените крвни клетки. Во овој случај, на крвна плазма останува.

лекови

Цитостатици - оваа природа антитуморна лекови кои се користат на компликации eritremii - чиреви, тромбоза, нарушувања на церебралната циркулација кои произлегуваат во втората фаза на болеста. "Mielosan", "бусулфанот", хидроксиуреа, "Imifos" радиоактивен фосфор. Вториот се смета дека е извршено од страна на фактот дека акумулирани во коските и ја инхибира функцијата на мозокот.

Стероиди пропишана за хемолитична анемија на автоимуни потекло. "Преднизолон" е особено популарна. Ако третманот не дава соодветни резултати, препишуваат операција за отстранување на слезината.

За да се избегне недостатокот на железо, железо во исхраната можат да бидат препишани - "gemofer", "Тотем", "Sorbifer".

Следните групи на лекови кои се пропишани како што е потребно:

1. Антихистаминици.
2. Намалување на крвниот притисок.
3. Антикоагулантните (крв чистење).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, третман често се врши во болница - е сериозна болест која предизвикува многу компликации. Важно е да се идентификуваат што е можно порано и да почне нејзиното лекување.