Вулгарен пемфигус: причини, симптоми, третман, лекови. Автоимуни болести

Како се манифестира болеста како што е пемфигусот? Третманот и симптомите на оваа болест ќе бидат дискутирани подолу. Исто така, ќе дознаете за причините за развојот на овој патолошки процес и за методите на нејзината дијагноза.

Основни информации

Pemphigus, чија фотографија е претставена во овој напис, е група на ретки, но многу тешки, потенцијално фатални и онеспособувачки автоимуни заболувања на везикулориите кои влијаат на кожата и мукозните мембрани.

Специјалистите ги разликуваат следните типови на оваа болест:

• Вулгарен пемфигус;
• Вегетативна форма;
• Лист во облик;
• Себореја (може да има такви имиња како Синира-Ашеров синдром или еритематозен).

Општи карактеристики на болеста

Вулгарен пемфигус е категорија на поткожни масни и кожни болести кои се јавуваат во хронична форма, со чести рецидиви.

Оваа болест е хормонски зависна. Се карактеризира со прогресивен тек, како и формирање на интра-епидермални плускавци.

Повеќето вулгарен пемфигус ги напаѓа луѓето на возраст од 50 и повеќе години.

Зошто се појави оваа болест? Постојат само хипотези за причините за развојот на оваа болест.

Пемпл: најверојатно причини

Пред третманот на оваа болест, многу е важно да дознаете зошто оваа аутоиммуна болест се случила кај одреден пациент. За жал, прилично е тешко да се најде причината за развојот на пемфигусот. Експертите се борат со овој проблем за многу децении. Во ова време тие изложуваат само хипотези:

• Егзогени фактори, односно земање лекови, вклучувајќи пеницилин и неговите деривати, разни интерферони и други.
• Ендогени фактори, вклучувајќи имунолошки и генетски.
• Физички фактори (може да бидат погодени од екстензивни изгореници и зрачење).
• Ендокрин (на пример, хормонална инсуфициенција во човечкото тело).
• Вируси (херпесвируси).
• Прием на одредени прехранбени производи.

Врз основа на овие фактори кои ја објаснуваат можната појава на болеста, заклучуваме: вулгарен пемфигус може да биде имунолошки, ендокрин, инфективен, невроген, токсичен и тн. Сепак, треба да се забележи дека сè уште не е познато дали таквите промени се примарни или дали се Секундарна природа, како одговор на влијанието на основната причина.

Така, неможноста да се идентификува точната причина за појавата на автоимуната болест која се разгледува значително ја комплицира нејзината навремена дијагноза, па затоа многу луѓе многу често развиваат тешки компликации.

Механизмот на потекло

Како е развојот на една таква болест како пемфигус? Можете да видите фотографии од почетната фаза на оваа болест во оваа статија. Експертите тврдат дека причината за развојот на таков патолошки процес е формирање на автоагресивни антитела на протеините кои припаѓаат на семејството дезмоглиин. Вториот е еден вид "лепак", кој ги поврзува соседните епидермални клетки со помош на специјални поврзувачки елементи, наречени десмосоми.

По активираните лимфоцити и автоантитела напаѓаат дезмоглини, епидермалните клетки се одделат еден од друг, а епидермисот станува порозна и "вметната", што резултира со лесен пилинг и пенетрација на разни габи и бактерии. Во медицинската пракса, овој феномен се нарекува акантолиза.

Како резултат на опишаниот процес, пациентот има пликови на кожата, а исто така и во неговата дебелина. Во исто време тие се исполнети со ексудат и постојано изгние. Со текот на времето, везикулите отчукуваат од кориците, изложување на ткивата и формирање на гнојни и заразени чирови. Во занемарени случаи, таквите формации можат да ја покријат скоро целата површина на човечкото тело.

Историско потекло

Првично, специјалистите за дерматолошки заболувања практично не знаат ништо. Терминот "pemphigus" бил применет на сите лезии на мукозните мембрани и кожа, кои биле придружени со акантолиза, формирање на везикули и одвојување на површините со развојот на гнојни чирови. Меѓутоа, во 1964 година една публикација беше објавена во еден од медицинските списанија, со што се промени докторот разбирање на болеста за која станува збор, како и пристапот до нејзината дијагноза и третман. Од ова време беше присуството на антитела на дезмогли во крвната плазма на пациентите, стана главен критериум за откривање на пемфигус.

Патем, во 1971 година се појави уште еден напис, во кој детално се изучуваа автоимуната природа и механизмот на развој на оваа болест.

Главни симптоми

Меурчиња на кожата, кои произлегуваат од развојот на вулгарен или обичен пемфигус, претставуваат прв знак за развој на болеста. Треба посебно да се забележи дека овој тип на болест се јавува најчесто. Според експертите, тоа изнесува до 77% од сите откриени форми на пемфигус.

Непријатност во форма на плускавци влијае не само на кожата на пациентот, туку и на мукозната мембрана на устата и грлото. Потоа, тие се прошируваат на екстремитетите, надворешните гениталии, лицето и така натаму.

Што треба да знам за овие дерматолошки заболувања? Како по правило, пемфигус се развива одеднаш. Во исто време на надворешно здрави кожа се формираат тензични меурчиња со мала големина, кои со забележлива брзина стануваат слаби. Нивната содржина е транспарентна серозна течност (малку облачно).

По отворањето на папулите, се формираат еродирани површини, кои подоцна се лекуваат, но оставаат траги од кафеава пигментација.

За таква автоимуна болест, карактеристична е тешка течење во хронична форма. Треба да се забележи дека некои луѓе без третман доживеале спонтано подобрување на состојбата, што беше проследено со егзацербација.

Многу често вулгарен пемфигус е придружен со секундарна инфекција (кандидијаза).

Поради губење на протеини, течности и заразни ефекти од прогнозата на оваа болест во тешки форми на неповолна состојба.

Детекција на болест

Како се најде вулгарен пемфигус? Дијагнозата на оваа болест се изведува во болница. Во овој случај, присуството на болеста е откриено врз основа на клинички симптоми и резултати од тестот.

Првиот вклучува:

• Симптом на Асбо-Хансен. Овој знак се открива со притискање прст или стакло за покривање на цела (што е, сè уште не е отворен) балон. Оваа постапка помага да се олупи епидермисот во областа што е во непосредна близина на папулата, како и да се зголеми нејзината површина поради притисокот на течноста внатре.
• Симптом на Николски. Овој знак се открива во процесот на зафаќање на парчиња меур со пинцети и триење со прст на дел од кожата кој е надворешно непроменет во близина на лезијата. Во овој случај, се случува пилинг на епидермисот.

Треба да се напомене дека овие симптоми на вулгарен пемфигус не се специфични, туку дијагностички. Треба да се запомни дека таквите манифестации може да се појават кај други болести.

Лабораториски тестови

Како се дијагностицира вулгарен пемфигус? Третманот на оваа автоимуна болест треба да се изврши само по лекарски преглед. За да се идентификува ваквата болест, важи:

• Хистолошка анализа која вклучува проучување на брисеви или т.н. меурни отпечатоци за да се идентификуваат акантолитичките клетки (т.е. епидермалните клетки кои биле подложени на морфолошки промени).

Треба посебно да се забележи дека, врз основа на хистолошката анализа, невозможно е да се донесе заклучок за развој на автоимуна болест. Ова се должи на фактот дека постојат и други болести со слична слика.

• Имунофлуоресцентен метод, кој овозможува откривање на интрацелуларни депозити на имуноглобулини G и A, како и за одредување на главните и секундарните антигени - дезмоглиин-3 и дезмоглиин-1. Овој метод на дијагностицирање е најточен.

Така, дијагнозата на "вулгарен пемфигус" се базира на комбинираните податоци за клиничките симптоми и клиничката слика на болеста, како и резултатите од методот на имунофлуоресценција и хистолошки преглед.

Третман

На самиот почеток на развојот на вулгарен пемфигус, на пациентот му се доделуваат глукокортикоиди. Подготовките на оваа група се земаат во шок дози. Именувањето на таков лек во големи количини има витални индикации. Што се однесува до контраиндикациите и несаканите ефекти, тие се секундарни.

Каков вид на глукокортикоиди се препишани за оваа болест? Лековите за третман на вулгарен пемфигус можат да бидат како што следува: преднизолон, дексаметазон и триамцинолон.

По подобрување на состојбата на пациентот, односно во отсуство на нови плускавци, дозата на лекови постепено се намалува и се пренесува на поддршката со цел да се спречи релапс. Таквиот третман на пациентите е доста долг.

Во прилог на глукокортикоиди, пациентите може да бидат пропишани цитостатици-имуносупресиви, вклучувајќи ги и "Метотрексат", "Азатиоприн" или "Проспидин". Тие се неопходни за отстранување на несаканите реакции што произлегоа по преземањето на основните лекови.

Други терапии

Доколку постојат индикации, за автоимуни болести, пациентот може да биде пропишан антибиотици, како и лекови кои ја поддржуваат работата на кардиоваскуларниот систем, регулирање на крвниот притисок и нормализирање на работата на црниот дроб и бубрезите.

Исто така, потребно е да се земат калиум, калциум и витамини. За надворешен третман на pemphigus, може да се користат антиинфламаторни лекови, билни тинктури и decoctions.

Исто така, треба да се забележи дека, во зависност од состојбата на пациентот, може да му се препишат такви постапки како хеабсорбција, трансфузија на крв и плазмафереза.