Синдром Hammam-Рич: Опис

синдром hamman Богата - релативно ретка болест (инциденца е само десет случаи на стотици илјади луѓе), кој се манифестира во форма на склероза на белите дробови и формирање на респираторна инсуфициенција. Експертите го припишуваат нејзиното појавување на автоимуни процеси.

дефиниција

синдром hamman Богата - заболување поврзано со патолошки процес во ткивото на белите дробови, што води кон нејзиното склероза и развој на респираторна инсуфициенција. Да учат што започна само во средината на минатиот век, кога во научни списанија чести публикации со описи на слични симптоми.

Ова патологија е почеста кај мажите средовечните и постарите лица. Се верува дека ова може да се должи на лошите навики, подолг стаж и карактеристиките на професии несоодветни услови за работа (заварувачи, рудари, градители и така натаму. Д.).

синоними

Лекарот кој беше првиот да се учат на патологија беше Scadding. Тој посочи дека терминот како "фиброзен алвеолитис." Но, многу брзо почна да се користи во доста широка смисла, означува група на болести кои имаат слични симптоми. Затоа, тоа беше повеќе од специфично име.

Патологија беше преименувана Scadding болест, а потоа да синдром hamman Рич, како што се покажа дека овие двајца лекари го опишуваат сличен патологија во 1935 година. Постојат и други синоними на оваа nosological единица, на пример, прогресивна интерстицијална белодробна фиброза, фиброзна дисплазија, цироза на црниот дроб, белите дробови гноен интерстицијална пневмонија и други. Во современата медицина, е овластен да ги користат сите.

етиологија

синдром hamman богатите и понатаму останува еден од болести на непозната етиологија, со оглед на феноменот на фиброза се случуваат во оваа болест е ткивото на белите дробови неспецифична реакција на патолошки процес. Од најпопуларните во научната заедница имаше теорија дека болеста е предизвикана од автоимуни процес врз основа на алергиски реакции од третиот вид (immunocomplex).

Постојат приврзаниците и теорија polyetiology. Тие тврдат дека ткивото на белите дробови се изложени на неколку агенти на бактериски, габични или вирусни природата, што доведува до hyperergic реакција на имунолошкиот систем.

За голем број на научници сметаат претходно Богата синдром Хам како еден олицетворение на collagenosis, при патолошки процес е ограничена само на светлина.

патогенезата

Акутен интерстицијален пневмонитис (синдром на hamman богат) се појавува се должи на формирањето на т.н. алвеоларен-капиларна единица. Од како изрази патолошки промени зависи од стапката на дифузија на гасовите во крвта и, како последица на хипоксија. Овој процес не е единствен на оваа одредена болест, и типична дишните органи одговор на повредата.

Намалување на дифузијата на гасови преку алвеолите се случува за неколку причини. Прво, промена на дебелина на мембрана и партиции како фибриноген е во плазмата, се шири на овие области, што ги прави повеќе густа и цврста. Второ, епител поставата вреќички на дишните патишта (алвеоли) внатре станува кубни и ја губи својата својства. Трето, нарушен перфузија процес гасови, односно воздухот што влегува во белите дробови, не е во контакт со циркулаторниот систем на било која овој процес се случува многу брзо. Покрај тоа, постои рефлекс спазам на крвните садови на белите дробови се должи на зголемување на притисокот во белодробната циркулација, што уште повеќе ја влошува патофизиолошки механизми.

симптоматологија

синдром hamman Богата со деца е ретка. Оваа болест најчесто се јавува кај средовечни и постари лица, но може да биде кај недоносените со намален капацитет обесштетување.

Бавниот почетокот на болеста. Кај луѓето, постојат епизоди на сува кашлица и се чувствуваат тесни во градите. Потоа, тоа е придружуван од останување без здив и издишување благ пораст на температурата, слабост, замор. На првиот преглед јасно видливи сина прсти и nasolabial триаголник. Можеби промена на терминал фаланги и ноктите форма.

Има забрзано чукање на срцето, мали клокотот крепитации во белите дробови. Со прогресијата на болеста чести епизоди на кашлање, се појавува плунка, а во ретки случаи и хемоптиза (кога е достапен јазот капиларна).

дијагностика

Дифузна интерстицијална белодробна фиброза (hamman Богата синдром) може да се открие со помош на лабораториски испитувања само во терминалните фази, како и во тест на крвта ќе биде не-специфични промени:

• зголемување на протеинска;
• SSCHE забрзување (седиментација на еритроцити);
• промени во односот на протеински фракции.

Овие бројки укажуваат на присуство на воспаление, но не пријавија на неговата природа, ниту пак на локацијата. А малку може да им помогне на планот радиографија на белите дробови. Во почетните фази постои шема во пораст во белите дробови корен, тогаш нето зрнетост ткивото на белите дробови. Со текот на времето, фотографиите се појавуваат региони на зголемување на транспарентноста, која е во форма на саќе. Срцето, исто така, ќе се промени како резултат на зголемувањето на десното срце.

диференцијална дијагноза

Амамот-Рич болест - болест која е тешко да се дијагностицира токму поради неспецифични промени во белите дробови. Со цел точно да бидете сигурни на дијагнозата, за да се исклучи и сè друго.

Лекарот треба да се прават споредби:

• токсични и алергиски алвеолитис fibroziruschim;
• билатерална пневмонија;
• саркоидоза;
• дисеминирана пулмонална туберкулоза;
• системски заболувања на сврзното ткиво (лупус, ревматоиден артритис, склеродерма, итн);
• рак на белите дробови;
• пулмонална хемосидероза;
• група на пневмокониоза.

Само во случај кога сите опции погоре отфрлени дијагностициран синдром Хамер-Рич. потребни за извршување на посмртна испитување често. За да го направите ова, лекарот ви препише на отворен или затворен иглена биопсија, во зависност од планираниот фази на болеста.

морбидно анатомија

Симптоми и дијагноза синдром Амамот-Рич зависи од тоа како глобалните промени во ткивото на белите дробови. Со цел да ги оцени, извадете парче на белите дробови и да ги испита под микроскоп. Резултатите од оваа студија не може да се совпаѓа со клинички манифестации, но тие се повеќе точни, бидејќи тие директно се одразуваат на државниот орган.

Ако болеста е под фиброзен алвеолитис, патолог гледа течноста отекување на ткивото со висока содржина на фибрин во алвеоларните лумен, импрегнација партиции воспалителни клетки одговорот. Ако патолошки процес напредува, тоа е хистолошки очигледни промени во клеточна структура и ендотелијалните алвеоларна капиларна базална мембрана задебелување. Исто така е можно делумно уништување на алвеолите во местата на контакт со садови.

Постојат пет степени на промени во белите дробови:

1. Едем и клеточна инфилтрација на алвеоларните ѕидови.
2. На медиум пополнување на алвеолите и desquamated клетки или апсорпција на ексудат партиции и печат.
3. На уништување на алвеолите, формирање на цисти во мали бронхиите.
4. Повеќе средни и мали цисти.
5. "Мобилен" светлина се должи на големи цисти.

Тек и прогноза

Kelloidoz (hamman синдром Богата) има прилично лоша прогноза, бидејќи тоа е невозможно да се запре прогресијата на болеста. Дури и со лекови патолошки процес може да биде бавно, но порано или подоцна болеста се уште ќе победи. Пациентот може да биде од неколку месеци до неколку години од животот. Како што ќе егзацербации и ремисија периоди нестабилна во тоа време.

Со текот на времето, прогресивна кардиопулмонална инсуфициенција води луѓето кон инвалидноста, а потоа и на смрт со задушување. Во најдобар случај, пациентот ќе биде уште пет до седум години од моментот на дијагнозата. Под услов тоа ќе биде во согласност со сите препораки на лекарот. Во ретки случаи, на крајот доаѓа по неколку месеци, без оглед на терапијата. Ако третманот е закажана за раните фази на болеста, во ретки случаи, тоа е можно да се "зачува" што во оваа фаза и го спаси животот на човекот, и во однос на здравјето.

третман

Што да се прави лошо, откако беше дијагностициран со синдром амам богати? Третманот започнува веднаш. Тоа не е потребно да го одложи почетокот на третманот, како што болеста напредува во текот на годините се повеќе и повеќе. Специфичен третман се уште не е развиена, па лекарите се обидуваат да престанат симптомите и да се забави брзината на ткиво фиброза.

Во почетните фази на болеста најефикасен докажано стероиди. Тие се намали воспалителни манифестации: излачување на течност, клеточна инфилтрација, забави формирање на сврзното ткиво и производство на антитела. Болус терапија изведена, т.е. започне со високи дози (до 60-80 mg на ден) и постепено намалување на количината на лекот до 20 mg. Тоа е важно да се следи активноста на кората на надбубрежните жлезди, така што нема да предизвика синдром Kushingoid.

Во подоцнежните фази, кога доволно изречена фиброза, предност се дава на лекови кои го спречува имунолошкиот систем. Специјални дистрибуција доби комбинирана терапија на стероиди и цитотоксични лекови. Тоа беше многу поефикасна од употребата на овие лекови поединечно.

На назначен како симптоматска терапија деконгестанти, вдишување на кислород под притисок, Б витамини, како и антибиотици се користат како што е потребно (кога прикачување на секундарна инфекција), срцеви гликозиди и диуретици (со зголемување на срцева слабост).