Cantrell е pentad: причини, третман, прогнозата

Постои голем број на малформации формирана во матката. Тие може да влијае на било кој систем на органи. Најопасните се дефекти на срцето, белите дробови, дигестивниот систем, бубрезите и мозокот. Некои од нив се некомпатибилни со животот. Други подложен на хируршки третман. Еден од најкомплексните малформации смета пенталогија Cantrell. Оваа болест се карактеризира со голем број на прекршувања на повеќе органи. Во некои случаи, може да се најдат нецелосни pentad Cantrell. И покрај сериозноста на дефектот, а понекогаш и лекарите се способни да се справат со оваа болест и да се врати на виталните функции на телото.

pentad Cantrell е - Што е тоа патологија?

Ова патологија е поврзана со вродени срцеви заболувања, и други органи. Како pentad името Cantrell вклучува 5 дефекти. Меѓу нив е најопасниот повреда на кардиоваскуларниот систем, што подразбира промена во хемодинамиката. Исто така, овој дефект вклучува ужасен козметички дефект. Признаваат дека може да биде веднаш по раѓањето на бебето, како срцето на новороденчето "држи надвор". синдром Cantrell не секогаш се состои од 5 дефекти. Често дека 1 или 2 нарушувања се отсутни (тетрада тријада). Во прилог на срцева болест, болест вклучува уште еден тежок симптом - омфалоцела. Исто така, постојат промени во предниот абдоминален и ѕидот на градниот кош, дијафрагма дефект.

pentad Cantrell е: причините на болеста

Тоа е важно да се знае дека болеста е формирана во вториот триместар од бременоста. Во овој период, да се постават сите витални органи и системи. Како што е познато, за 14-18 недели од бременоста формирана мезодерм. Под влијание на фактори на животната средина и разни инфекции на мајката за време на овој период може да се случи некои повреди на ембриогенеза. Една од овие абнормалности може да биде пенталогија Cantrell. Точната причина за болеста не е воспоставена. Сепак, овој дефект е поврзан со хромозомски абнормалности. Меѓу нив, 18 и трисомија 13, Тарнеров синдром, X-поврзана болест. Познато е дека овој дефект е доста ретки. Фреквенцијата на нејзината појава е 3-5 деца на милион. Во светот на помалку од 100 случаи опишани. Оваа болест е почеста кај момчињата.

И покрај фактот дека за да дознаете коренот на болеста се уште не е, што треба да знаете за факторите на ризик кои водат до различни нарушувања на феталниот развој. Меѓу нив се:

1. На влијанието на штетни и токсични материи (соли на тешки метали, лекови, како и хемикалии).
2. изложување на радијација.
3. Физички влијанија (повреда).
4. Стресни ситуации.
5. Пушењето и алкохолни пијалоци.

Механизам на хемодинамски нарушувања

Се должи на фактот дека pentad Cantrell може да се доживее различни срцеви мани, хемодинамски нарушувања што се разликуваат едни од други. Најчесто оваа болест е придружена со вентрикуларен септален дефект. Развојот на хемодинамски нарушувања зависи од заменик. Со значителни дефекти се јавуваат во голем шант мал круг, што ќе доведе до пулмонална хипертензија. Левата комора е преоптоварен и компензаторна хипертрофија. Како резултат на тоа, постои зголемување и во Р.В. и лева.

Поретки атријален септален дефект. Хемодинамски нарушувања кога, исто така, зависи од големината на дефектот. Со голема комуникација помеѓу преткоморите празнење на крв во десната одделени е значително зголемен, што резултира со хипертрофија и дилатација на ПП. На левата преткомора преоптоварување се случува.

Главните манифестации на pentad Cantrell е

Како што е познато, синдром на класичната Cantrell вклучува 5 дефекти. Меѓу нив се следните повреди:

• Омфалоцела фетусот. На друг начин тоа се нарекува горниот папочната абдоминална дефект ѕид. Ова нарушување се карактеризира со фактот дека внатрешните органи кои вообичаено се наоѓаат во стомакот, се собираат во папочна кила вреќа и да си одат надвор.
• Ѕидот на градниот кош дефект. Тоа најчесто се карактеризира со отсуство или Сплит мечовиден. Како резултат на тоа, срцето е, исто така, се движат напред.
• На отсуство на перикардот, кој треба да биде во непосредна близина на дијафрагмата.
• Развој на срцеви аномалии. Во речиси сите случаи на ектопија - неправилна агенција поставеност. Во овој срцеви дефект може да биде во абдоминална или вратот. Покрај тоа ектопија, и постојат различни дефекти. Во прилог на VSD и АСН се јавува атрезија на трикуспидалната вентил, пулмонална артерија. Во ретки случаи, целосно отсуство на коморите од срцето.
• Дијафрагмална хернија.

Во прилог на Cantrell синдром може да се нецелосни, а исто така е забележан со комбинација на други аномалии. Најчесто, оваа болест на централниот нервен систем (мозокот хернија, хидроцефалус), гастроинтестинални (патологија на жолчен меур и слезината), отсуството на прстите или екстремитетите.

Клиничката слика на болеста

Симптомите на болеста стануваат очигледни од моментот на раѓањето. Првиот го прави самата се познати значајни козметички дефект во која срцето и стомачни органи "се држи надвор" надвор. Покрај тоа, во првите часови од животот и се приклучат повеќе страшно симптоми. Поради вродени срцеви мани новороденчето добива малку кислород. Како резултат на тоа, тој имаше отежнато дишење, цијаноза, вовлекување на меѓуребрените простори и долниот дел на градната коска. Најчесто, овие деца мора да биде поврзан со вентилатор. Да се сомнева на болеста, тоа е потребно за да дознаете каде што срцето да потврди една од главните карактеристики - ектопија тело.

Која е дијагнозата на pentad Cantrell е?

синдром дијагноза Cantrell е првенствено врз основа на надворешен преглед на новороденчето. Прво, лекар бара присуство на омфалоцела - дефект на стомачната и градната ѕидот, а потоа одредува местото каде што срцето е. По потврдување на ектопична, нарушување на респираторниот и хемодинамски параметри, дијагнозата е речиси сигурно. За да се утврди присуство на срцеви мани, врши аускултација и echocardioscopy. Ултразвук на абдоменот однесување непрактично, бидејќи прв од сите дефекти мора да се отстранат.

Третман pentad Cantrell

И покрај фактот дека pentad Cantrell - Ова е комбинирано и страшно заменик, во некои случаи, тоа е можно да се справат со неа. Ова се однесува на пациенти со хемодинамски абнормалности компатибилен со живот. Главниот недостаток третман - хируршка интервенција. Операцијата се состои од неколку фази и се смета за еден од најтешките. Инцизија се врши во градниот средната линија и абдоминален ѕид. Во исто време, хирурзите треба да изврши корекција на дефекти на срцето и намалување на дигестивниот систем. Ектопија на срцето обично е лево. Во некои случаи, хирургија за мали VSD и АСН се постават на повеќе погодна возраст (3 години).

превенција малформации

Главниот метод на превенција е да пренатална дијагноза. Обично се дијагностицира пенталогија Cantrell во фетусот може да биде донесено веќе во 20-24 недела на развој. Најчесто, таков заклучок е причина за прекинување на бременоста. За примарна превенција вклучуваат:

• За да се избегнат штетните ефекти.
• Одржување на здрав начин на живот.
• Избегнувајте стресни ситуации, особено во првата половина од бременоста.

Прогнозата на оваа болест е нејасна, бидејќи тоа зависи од степенот на оштетување на срцето. Во некои случаи, лекарите успее да се спаси животот на детето. Сепак, овие деца треба постојана грижа и надзор на специјалисти.