Kartagener синдром кај децата: дијагноза, фото, третман

синдром Kartagener е - ретка конгенитална болест предизвикана од повреда на трепки подвижност, кој се наоѓа на површината на многу епителни клетки. Целосната форма на овој дефект е клинички се манифестира со тријада на симптоми:

• бронхиектаза;
• хипоплазија (хипоплазија), параназалните синуси, која е придружена од страна на рекурентен синузитис;
• обратна уредување на внатрешните органи (situs inversus).

Синдромот е именуван по Kartagener швајцарски лекар, кој даде детален опис на државата во 1933 година. Сега, ајде да разговараме подетално болеста.

Предизвикува синдром Kartagener

Сега е докажано дека синдромот на Kartagener има генетска природа со автосомно рецесивен начин на наследување. Основа на болеста се дефекти во голем број на гени кои ги кодираат одредени протеини, со цел да се обезбеди на функцијата на трепки.

Како резултат на нивната подвижност е намалена или изгубени на сите - не е услов наречен "примарна цилијарна дискинезија." Проучувал повеќе од дваесет гените одговорни за развој на синдром Kartagener. Повреда на работата на било кој од нив во матката може да доведе до патологија.

Колку е честа болест?

Како што споменавме погоре, синдром Kartagener кај децата е ретка -only само во една новороденче од 16.000.

Треба да се напомене дека децата можат патологија не се манифестира, а дијагнозата е направена само по неколку месеци или дури со години, кога развивање на светли клиничката слика.

Симптомите на синдромот на Kartagener

синдром Kartagener симптомите варираат од никакви симптоми на различни клиничката слика.

Во случај на асимптоматска поставување на точна дијагноза е исклучително тешко, а се јавува најчесто се откриени случајно, кога по обратен внатрешни органи за време на истражувањето за некои други болести.

бронхиектазии

Нормално, бронхијална дрво (главната светлина рамка) има форма на разгранување тубули со униформа намалување на дијаметарот на луменот во насока од покривниот на основните делови кои наликува превртен круна.

Бронхиектазии (или бронхиектазии) - локален проширување на луменот на бронхиите тип торби, вретена или цилиндри. Во такви деформирани бронхиите станува невозможно нормална секреција движење. Тој стагнира, што неизбежно ќе доведе до инфекција и развојот на инфламаторниот одговор.

Клинички, бронхиектазии со синдром Kartagener манифестира со кашлица, искашлување зеленкаста гноен секрет, температура до 38 степени и високо, слабост, главоболка, понекогаш може да се приклучат на гадење и повраќање. Моќен антибиотска терапија овозможува за надворешни обновување, но овие лекови не може да се елиминира главната причина за воспаление се локални бронхиектазии. Затоа, клиничката слика опишана во неколку наврати повтори, менувајќи се со "лесна" асимптоматски интервали. Станува долга и развлечена разбира. Хронична рецидивирачки текот на состојба наречена бронхиектазии.

синузитис

Друга манифестација на синдромот на Kartagener е синузитис, или воспаление на параназалните синуси. Во нормални цилијарно епител на назална мукоза и синус, поради неговата флуктуации се обезбеди секреција движење се населат на него со честички прашина и бактерии. синдром Kartagener Кога трепки функција е оштетена, како и содржината стагнира во синусите, предизвикувајќи воспаление.

Најчесто се развие воспаление на синусите, или воспаление на максиларниот синус, барем - пред (фронталниот синус), ethmoiditis (клетки на trellised лавиринт) и sphenoiditis (sphenoid синус). Сите овие држави се манифестира со покачена температура, главоболка, течење на носот со гној. Синузитис, исто така, се карактеризира со болка на двете страни на крилјата на носот и образите.

На задната аранжман на внатрешните органи

Обратна уредување на внатрешните органи, или ситус viscerusim наспроти - ова е најкарактеристичните манифестација на синдром Kartagener, кои, сепак, се јавува во помалку од половина од пациентите. Одење движење на внатрешните органи, во зависност од видот на пресликување. Разлика заврши и нецелосно уредување обратна на внатрешните органи.

Нецелосни аранжман обратна се заменети белите дробови. Ова може да биде придружена, како што беа огледало одраз на срцето со промена во врвот десната страна на градите шуплина (dextrocardia).

Со целосна обратна аранжман има огледалото да се движат сите внатрешни органи. Во овој случај, на црниот дроб е на лево, слезината - право. Случајно откривање на оваа патологија со ултразвук за време на рутински преглед и ви овозможува да се сомнева синдром Kartagener кога се асимптоматски.

На задната аранжман на внатрешните органи се должи на повреда на миграцијата на ембрионски клетки и ткива за време на ембриогенеза. Многу агенции обично не се развиваат до точка каде што тие се по раѓањето. Така, бубрезите поставени во карличниот регион и постепено да се зголеми до XI-XII ребра на ниво.

Се движи (или миграција) на органите за време на пренаталниот период се врши од страна на Влакненцата на клетките, синдром на Kartagener кој, кога не функционира, што предизвикува обратна уредување на внатрешните органи. За среќа, како да се заканува на оваа состојба не се погледне, тоа е во повеќето случаи не доведе до суштински повреди на животот на организмот.

Други манифестации на синдромот на Kartagener

Меѓу другите симптоми на болеста е најважниот машката неплодност. Таа е предизвикана од неподвижност на сперма се должи на фактот дека нивните трепки не функционираат.

Пациентите исто така може да го наруши рекурентни инфекции на увото и губење на слухот. Ова се должи на стагнација на секрет во средното уво, што нормално мора да се отстранат цилијарните епителни мукозните клетки.

синдром Kartagener дијагноза кај деца

Ако детето, почнувајќи на возраст од околу еден месец, редовно страда од пневмонија, ринитис и синузитис треба да се сомнева синдром Kartagener, дијагнозата на кој не е многу комплицирано. Тоа вклучува голем број на инструментални и лабораториски студии:

• Физички преглед, или обични медицински преглед, ќе се открие на тежината на носната дишењето, специфичните аускултаторни слика во белите дробови и срцето, како и промена на терминал фаланги од типот "карабатаци" на долг текот на процесот.
• Рендгенски преглед ќе се открие на патолошки промени во белите дробови и обратно уредување на срцето (dextrocardia). Овој метод е едноставен и безбедно доволно, па затоа, го прави возможно да се спроведе дијагнозата на синдромот Kartagener во болница.
• Бронхоскопија - најточниот метод на испитување за откривање на бронхиектазии. Покрај тоа, само со помош на бронхоскопија може да се земе биопсија на бронхијалната слузница.
• мукозни биопсии покаже сериозноста на воспалителниот процес и процени Влакненцата на клетките структура.

Водечки болници и универзитети низ целиот свет се разговара за доста долго време веќе синдром Kartagener, слика на кои се претставени во овој член. Искуство во повеќето познати експерти што можат да се обучуваат на помладата генерација на лекарите да го признае како ретка болест.

Третирање синдром на Kartagener

Може ли да се ослободи од оваа состојба? Во моментов, третманот на синдромот Kartagener зависи од симптомите. Не постои лек кој ќе се врати на функцијата на цилиите на епителните клетки, но современата медицина има богат арсенал на алатки за да се олесни на текот на болеста. Со нивна помош, пациентот може да заборави за неговата ретка болест.

Главните методи на лекување:

• Антибиотици. Овие лекови се пропишани за воспаление на белите дробови предизвикани бронхиектазии и синузитис. Спроведување на класичните антибиотици пеницилин, макролиди и лекови од групата на "респираторни" флуорохинолони.
• Методи за подобрување на одводнување функција на бронхиите - постурална дренажа, масажа, примена mucokinetic и муколитични лекови, итн ...
• Физиотерапија.

Кога присуство на бронхиектазии изречена со често повторливи бронхитис и пневмонија оперативен третман - отстранување (ресекција) Најпогодени областа на белите дробови. По таква состојба операција на пациентите се значително подобрени.