Болест Darier е: причини, симптоми, третманот

Повеќето од луѓето е точна реплика на нивните родители. Се добива сини очи на папата, од друга - коса шик мајката. Се разбира, понекогаш и обратно. Сепак, сите ние растеме интересни резултати ткаење гени на нашите блиски роднини. Многу често, со големи очи, кадрава коса и долги нозе, родителите им даваат на своите деца збир на различни болести. Тие го прават тоа без намера, дури и без ваша согласност. Патологија не може да се случи во текот на животот, но почесто ситуацијата е поинаква. Една личност станува заложник на семејството болести и заболувања. Една од овие "дарови" е Darier болест. Што е тоа? Кои се причините за оваа патологија?

општи информации

Под болест Darier е се однесува на наследна дерматоза манифестира исип во форма на нодули кафеава или кафена боја. Тие се конусен и покриени со дебел корка. Нодули локализиран на наборите на телото се здружат и да формираат влажни рана. Во зависност од локацијата на лезиите и својот изглед, болест Darier е поделена во четири форми:

• Локализиран. Карактеризира со линеарен распоред на центрите на кои покриваат само ограничени области на телото.
• Класично. Осип претежно локализирана на главата, градите и ушите.
• Изолирани. Заедно со стандардни нодули се појавуваат многостенен папули личи брадавици. Вообичаено, тие се наоѓаат на задниот дел на рацете и нозете.
• Везикуларен-булозните. Оваа форма на болеста е многу ретка. Таа се карактеризира со повеќе лезии со проѕирна тајна. Тие се појавуваат на страна на вратот, во областа на големи кожата набори.

Примарен лезии папули се дијагностицира кај пациенти на возраст од осум до петнаесет години. Возрасни болест напади ретко.

Причините на болеста

Главната причина за оваа болест е присуство на абнормални гени, а главен фактор на ризик - наследна предиспозиција. Како резултат на тоа, витамин А не е целосно се апсорбира од страна на телото, активноста на одредени ензими и содржината на цинк во епидермисот е намалена. Последица на овие патолошки процеси е повреда на механизам на кожата кератинизација.

Ако мама или тато се носители на абнормални ген во 50% од случаите, светлината се појавува едно дете со дијагноза на "болест Darier е." Меѓутоа, ако пациентите родители родени апсолутно здраво бебе, оваа патологија не им пречи иднината на своите деца. Оваа болест не се пренесува преку воздухот капки или сексуално.

клиничката слика

Патолошкиот процес започнува со појавата на рамно фоликуларен нодули, кои се инаку позната како папули. Нивната големина може да варира 1-3 мм. Папули опфатени со цврста кора од кафеава боја. Под него има вдлабнатини во форма на инка. Нодули се наоѓа во устата на фоликулите на косата, што понекогаш доведува до развој на друга болест - фоликулитис. Затоа, пред да се започне со третманот е потребно да се спроведе диференцијалната дијагноза.

Ерупции се наредени симетрично грабање субклавијална регионот и флексорните површини на зглобовите. На скалпот папула потсетува брадавица лушпеста плакети со корка. По отстранувањето на нивните места на лезии се појавуваат фокуси на алопеција. Како што болеста напредува има нови осип и стари се спојат во една точка.

медицински преглед

Дијагноза на болеста се базира на клиничката слика и комплетна медицинска историја на пациентот. За време на преглед, лекарот го испитува симптоми на болест, претходните случаи на осип меѓу блиски роднини. За да се потврди болеста е доделен хистолошка анализа на кожата биопсија. Диференцијалната дијагноза се врши со фамилијарна пемфигус, папиломатоза и себореичен дерматитис.

принципи на терапијата

Третманот со оваа болест обично се врши на амбулантско основа. За време на егзацербација на патолошкиот процес се појавува или широка лезии пациентот бара хоспитализација во дерматолошки болница.

На пациентот е симптоматска терапија. Сите пациенти без исклучок се доделени од витамин А во форма на усна или интрамускулна инјекција. Дозата се пресметува поединечно, земајќи ги во предвид возраста на пациентот. Во текот на третманот е обично 3 месеци, а потоа направи пауза и да го повтори третманот.

Позитивен резултат со Darier болест даде купки во комбинација со апликации keratolytic маст. Во присуство на големи лезии, хируршка интервенција или electrocoagulation. Кога болеста Darier е придружено со додавање на бактериска инфекција, антибиотик е пропишано.

Предвидување и превенција

Болеста се пренесува исклучиво со наследување. Тоа е причината зошто, како примарна превенција експерти препорачуваат консултации со генетичар на двојки планираат во блиска време зачнување на дете. Ова е особено точно на родителите, кои во семејството веќе е дијагностицирана болест Darier е.

Третманот е опишано погоре, обично покажува добри резултати. Многу пациенти може да се постигне ремисија штанд за неколку години. Сепак, не треба да се очекува целосна наплата.