Орнитин циклус: реакција шема, опис, метаболички нарушувања

На човечкото тело се одржи нормална активност, таа има развиено механизми за отстранување на токсичните материи. Меѓу нив, амонијак - краен производ на метаболизмот на азотни соединенија, особено протеини. NH ₃ е токсичен за организмот, и како било отров емитираат преку екскреторен систем. Но, пред амонијак се подложува на серија последователни реакции, кој се нарекува орнитин циклус.

Видови на метаболизмот на азот

Не сите животни се карактеризира со ослободување на амонијак во животната средина. Алтернативни завршно метаболизмот азот супстанции се урична киселина и уреа. Соодветно на тоа, три видови се нарекуваат метаболизмот азот, во зависност од емитирана супстанција.

Ammoniotelichesky тип. Конечниот тука суштината е амонијак. Тоа е безбоен гас кој е растворлив во вода. Ammonioteliya карактеристика на сите риби кои живеат во езерца за сол.

Ureotelic тип. Животни, кои се карактеризираат со ureoteliya, ослободување во животната средина на уреа. Примерите вклучуваат слатководни риби, водоземци и цицачи, вклучувајќи го и човекот.

Urikotelichesky тип. Тука се оние претставници на животинскиот свет, во кој крајниот метаболити се кристали на урична киселина. Оваа супстанца како производи на метаболизмот азот се случува во птици и рептили.

Во секој од овие случаи, проблемот конечниот производ размена - тоа е потребно отстранување на азот од организмот. Ако тоа не се случи, постои вреднување клетки и инхибиција на важни реакции.

Што е уреа?

Уреа - е амид на јаглеродна киселина. Таа е формирана од амонијак, јаглерод диоксид, азот и амино групи на одредени супстанции во текот на реакциите на орнитин циклус. Уреа - избор на производи ureotelic животни, вклучувајќи ги и луѓето.

Уреата е еден од начините на вишокот на азот излачување од организмот. Формирањето на оваа супстанца се упатуваа функцијата прекурсор уреа - амонијак е токсичен за човечки клетки.

Во текот на обработката на 100 g протеини во урината од различна природа стои 20-25 g на уреа. Супстанцата се синтетизира во црниот дроб, а потоа и преку крв влегува нефронот на бубрезите и се излачува во урината.

Црниот дроб - главното тело на уреа

Во човечкото тело не постои таква ќелија, која ќе присуствуваат апсолутно сите ензими орнитин циклус. Во прилог на хепатоцитите, се разбира. Функцијата на црниот дроб мобилен не е само да синтеза и уништување на хемоглобинот, но во извршување на сите реакции на синтеза на уреа.

Под соодветен опис орнитин циклус на фактот дека тоа е единствениот начин да се отстрани азотот од телото. Ако, во пракса, да го инхибираат синтезата или клучните акција ензими уреа синтеза постојки и умре телото од вишокот на амонијак во крвта.

Орнитин циклус. биохемиски реакции

синтеза на уреа циклус се одвива во неколку фази. Вкупно дијаграм орнитин циклус прикажани подолу (слики), а со тоа се анализира секоја реакција поединечно. Првите две фази да се направи директно во митохондриите на клетките на црниот дроб.

NH ₃ реагира со јаглерод диоксид со трошењето на ATP две молекули. Како резултат на енергија одземаат реакции karbamoilfosfat формирана, која содржи енергија обврзници. Катализира овој процес ензим karbamoilfosfat синтетаза.

Karbamoilfosfat реагира со орнитин под дејство на карбамоил трансфераза на ензимот орнитин. Како резултат на тоа, енергија обврзници е уништена, но на сметка на неговата енергија генерирани цитрулин.

Третата и последователните фази се одржи не во митохондриите и во цитоплазмата на хепатоцитите.

Е реакција помеѓу цитрулин и аспартат. C1-потрошувачка на ATP молекула и ензим аргинин сукцинат синтаза формирана на аргинин сукцинат.

Аргинин сукцинат заедно со сукцинат лиаза ензимот аргинин разложува до аргинин и фумарат.

Аргинин во присуство на вода и под дејство на аргиназа разложува до орнитин (реакција 1) и уреа (финален производ). Циклусот е затворен.

Енергија циклус синтеза на уреа

Орнитин циклус - енергетски интензивни процес во кој се консумира молекули енергија врска на аденозин трифосфат (ATP). Во текот на реакција, 5 3 се формираат заедно ADP молекула. Покрај тоа, енергијата се троши за транспорт на материи од митохондриите во цитоплазмата и обратно. Каде на АТП?

Фумарат, која беше формирана во четвртиот реакција може да се користи како подлога во циклусот на tricarboxylic киселина. Во синтеза на малат фумарат распределени NADPH, што резултира во 3 ATP молекули.

Реакцијата на деаминација на глутамат, исто така, игра улога во снабдувањето на клетките на црниот дроб со енергија. Тука, исто така, одвои 3 АТП молекули кои се на синтеза на уреа.

Регулирање на активноста на орнитин циклус

Нормално, фаза на уреа синтеза реакција работи на 60% од можните вредности. Со зголемување на содржина на протеини во храната е забрзана реакции, што доведува до поголема ефикасност во целина. Метаболни нарушувања на орнитин циклус забележани во голема физичка активност и продолжено гладување, кога телото почнува да се распаѓа свој протеини.

Регулирање на орнитин циклус може да се случи на биохемиско ниво. Еве, целта е примарниот ензим karbamoilfosfat синтетаза. Нејзиниот Алостерична активатор е N-ацетил-глутамат. Во неговата висока содржина во телото на уреа синтеза реакции се нормални. Со недостаток на супстанцата или неговите прекурсори, глутамат и ацетил-CoA, орнитин циклус ја губи својата функционална товар.

Порака синтеза на уреа циклус, Кребсовиот циклус

Реакциите на двата процеси се одвиваат во митохондријалната матрица. Ова дава можност да учествуваат во некои органска материја во две биохемиски процеси.

CO ₂ и аденозин, кои се формираат во циклусот на лимонска киселина, се претходници karbamoilfosfata. АТП е исто така важен извор на енергија.

Орнитин циклус, реакции кои се случуваат во хепатоцитите на црниот дроб, - извор на фумарат, една од главните подлоги од Кребсовиот циклус. Покрај тоа, оваа супстанција како резултат на повеќе нагорна реакции доведува до аспартат, кои за возврат се користи во биосинтезата на орнитин циклус. Реакции кои вклучуваат фумарат NADPH е извор, што може да се користи за да се фосфорилираат ADP да АТР.

Биолошките значењето на орнитин циклус

Најголемиот дел од азот влегува во телото во рамките на протеини. Во метаболизмот на амино киселини се уништуваат, амонијак е формирана како краен производ на метаболизмот. Орнитин циклус - множество на последователни реакции, главната задача на која е да се детоксицира NH ₃ со преводот на уреа. Уреа, пак, се влева во бубрезите нефронот и се излачува во урината.

Покрај тоа, од страна на-орнитин циклус е извор на аргинин - еден од есенцијални амино киселини.

Абнормалности во синтеза на уреа може да доведе до такви болести како hyperammonemia. Оваа патологија се карактеризира со зголемена концентрација на јони на амониум NH _{4 ⁺} во крвта. Овие јони негативно да влијае на животот на организмот, затворање или забавување некои важни процеси. Игнорирање на оваа болест може да доведе до смрт.