Што е Ollier болест. болест Ollier е: дијагноза и третман

Ќе помислите дека вашиот мало дете нозете или рацете растат бавно? Можеби болест Ollier. Тоа е болест, при што постојат аномалии на коските развој на скелетот, односно неговата дисплазија. Другите имиња на споменатите болести - повеќе коски chondromatosis, еднострана или chondromatosis diskhondroplaziya коски. Неговиот главен болест титула беше во име на Лион хирург Olier. Болеста го откри и го опиша преку употреба на Х-зраци во 1899 година.

Што е болест Ollier

Оваа болест се однесува на абнормалности на коскениот скелет, кој му припаѓа на многу болести, вклучувајќи ги и добро позната на многу мајки деца хип дисплазија.

Болеста обично се манифестира во детството, бидејќи од она што претходно се сметаше дека овој детски болести. Сега е докажано дека патологија може да се направи своето деби во возрасни (симптоми може да се случи дури и во опсег возраст 20-40 години). Тоа е конгенитални абнормалности, но таа се најде некое време подоцна - во раното детство или во адолесценцијата - тоа е, во времето на интензивен раст, кога станува очигледна деформација на коските и / или абнормален развој на рацете и нозете.

болест Ollier во метафизите на долг тубуларна коски на екстремитетите се појавуваат израстоци на 'рскавица. Болеста се развива главно во коските, рскавицата и зглобовите на рацете и нозете, особено во нозете и рацете, како и во карлицата, но тоа се наоѓа во ребрата, градната коска и черепот.

Израстоци или enhondromy направи надворешниот слој на коската тенки и кршливи. Всушност, тоа е бенигна тумор кој може да се развиваат во малигни (на пример, хондросарком). За среќа, ова се случува многу ретко.

За време на пубертетот израстоци се стабилизира и да се замени со коски.

Така, Ollier болест - тешка наследна болест, калцификација на 'рскавичните скелет во кој исто така се јавува и задебелување на метафизите (долгите коски на вратот). Причината за нејзиното појавување се уште е непознат. Во некои случаи, тоа е автозомно доминантно генетско карактер.

Слично на diskhondroplaziey болести се ретки синдроми maffucci и Proteus. Во прво време, за разлика од бенигни израстоци на 'рскавицата и скелетни деформитети, кожата формирана хемангиом - темно црвени дамки неправилна форма, која се состои од крвни садови. Во втората развивање на бенигни тумори во различни делови на телото.

Кои се погодени од болеста

Претходно се сметаше дека коските chondromatosis ретки. Но сега, кога испитување на Х-зраци се врши доволно во голема мера, се покажа дека тоа не е реткост. Ако пред 20 години, што беше опишано 30 случаи дека сега тие се двојно повеќе.

Да се утврди точната почетокот обично е невозможно ако раѓање не е редовна динамика студија користење на Х-зраци, особено во раниот детски развој и развој на фетусот, кога, всушност, постојат Ollier болест. Оваа болест е, патем, девојките откри речиси два пати повеќе од момчињата.

симптоми

Да не се пропушти знаци на болеста, родителите треба да бидат претпазливи ако детето:

• лебдеат во развојот на некои делови на екстремитетите / екстремитети;
• означени асиметрија и скратување во нив;
• набљудуваните куцане;
• постои неусогласеност на карлицата;
• присутни искривување на зглобовите на валгус или варус тип.

Сите овие фактори го прават тоа можно да се претпостави дека детето Ollier болест.

Оваа болест не е секогаш веднаш видливо на раѓање, но на возраст од 1-4 години, ќе забележите дека детето е побавно отколку што се очекуваше, зголемување на нозете или рацете. Ова е главниот симптом на болест, која не може да се игнорира. Остатокот на бебето се развива нормално, и покрај фактот дека тој беше дијагностицирана со "болест Ollier е."

Diskhondroplaziya најчесто влијае на еден екстремитет, сепак постојат случаи на поразот и двете. Ако болеста ја допре долу, детето ќе биде понизок раст се должи на нивната скратување. Особено силно овенат коски ако патолошки процес почна многу рано. Деформација продолжи болно бавен напредок. Се разбира, изложеност на болести, станува пократок, подебели, менување на одењето, се забележува куцане. Може да има варус или valgus деформитет на коленото (поретко - проксималниот крај на бедрената коска или нога), сколиоза на 'рбетот. Мускулна атрофија кај оваа болест не е присутен.

Големи промени се предмет на фалангата, коска, а во некои случаи, метакарпалните коски. Тие скратена проширен, несмасна и 'рскавица содржи многу enlightenments.

болест Ollier е веројатно да се подели, како резултат на болест, тие ја разви во ред коска. Сепак, фрактури често беспрекорно обрасната.

коморбидитети

Diskhondroplaziyu може да ја придружува лезии на други органи, иако поврзани болести се развие не секогаш се. Конкретно, во млади девојки со болест Ollier може да се случи тератом на јајниците нарушувања и ендокриниот, вклучувајќи ги и тешка, вклучувајќи многу раната менструација и предвремен пубертет забрзана осификација.

Сепак, развојот се враќа во нормала со отстранување на јајниците тумор.

дијагностика

Да се идентификуваат болести Ollier, тоа е потребно прво да се направи рентген. Постојат, исто така, треба да биде на коскена биопсија и магнетна резонанца. По откривање на болеста, пациентите имаат потреба од редовни прегледи од страна на лекар, ако е потребно, брзо да се идентификуваат на малигна трансформација на хондросарком.

диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза на болеста Ollier е, всушност, не е потребно по Х-зраци, бидејќи сликата е многу специфична chondromatosis. Сепак, секој случај е индивидуален, туку збир на болни симптоми речиси повтори, па лекарите мора да се отфрли голем број на слични болести.

Рентген елиминира атипични Chondrodystrophy, hemihypertrophy или коска атрофија, rachitic деформација и некои други болести. Исто така, како резултат на Х-зраци, исклучена е Recklinghausen болест, која обично може да се меша Ollier болест. Главниот принцип - треба да се направи една рентген целиот скелет, а не дел од неа.

Упатство третман

Diskhondroplaziya во моментот, за жал, нема рационално методи на лекување. Спротивно на тоа, на пример, болести како што се хип дисплазија, chondromatosis третирани само со хируршка корекција на деформација. Во некои случаи, тоа покажува вештачки колк. Остатокот од третманот што пациентот треба да добијат, - симптоматски и поддржувачки.

Хируршката интервенција е индицирана главно за возрасни, бидејќи, според современите согледувања, кога биле примени хируршка корекција на училишна возраст во согласност резултати, што значи дека чувството на хируршки третман е формирана само за време на деформација, но не и динамичен. Сепак, со тешки повреди можно хирургија за деца, особено кога станува збор за прстите, кои се значително искривена на Ollier болест.

Болеста бара одржување на заеднички и коските: пациентите покажале носи ортопедски чевли, употребата на ортопедски протези и други уреди за одредување на зглобовите. Пациентите мора да се вклучат специјално дизајниран за оваа патологија третман и вежбање спортски комплекс.

Корисни како гимнастика и вежби за посебни симулатори. Тоа им помага да се врати тонусот на мускулите и зајакнување на лигаментите.

Outlook

Според истражувањето, најчесто во пубертетот, 'рскавицата се заменува со коска (можеби тоа е причината зошто во возрасните случаи на болеста се открие многу ретко). Сепак, прогнозата е помалку од raduzhen кај малите деца: деформација, иако бавно, но напредува. Тоа е она што е опасно Ollier болест.

Болеста се манифестира толку посебно во секој случај, дека целокупната прогноза е тешко да се процени недвосмислено. Кога повеќе лезии тоа е поповолна отколку во случајот на еден локализиран модификација. Еден деформација води до скратување на еден од екстремитетите, а со тоа, од страна на нивните асиметрија, особено кога станува збор за мали деца. И тоа е невозможно да се поправи. Исто така, во почетокот на развојот на рак се зголемува ризикот од разни деформитети на прстите.

Трансформација во хондросарком

И покрај фактот дека малигна трансформација во поглед - хондросарком - не се случува често, но сепак постои шанса за развој на рак. Најчесто тоа се случува во адолесценцијата, иако голем број на тековните истражувања покажуваат дека тоа може да се случи многу подоцна. За оваа причина, на пациентите им се препорачува diskhondroplaziey редовни консултации со лекар и медицински прегледи.