Што патологија нарекува синдром Вебер? синдром Вебер: причини, симптоми и третман

синдром Sturge-Weber - наследна болест припаѓа на групата на наизменични хемиплегија. Тоа е комбинација на поразот на кранијалните нерви од огништето и нарушување сензорни и моторни функции на спротивната страна. Вебер синдром наречен невролошки синдром, во кој 'рбетот или оштетени јадро на окуломоториус нерв. Типични симптоми на болеста се признаваат на лицето, од страна на огништето има птоза, мидријаза, страбизам, централно контралатерална хемиплегија, парализа на мускулите на лицето и јазикот.

синдром Вебер: Знаци

Вебер синдром е болест, при која се појави во погодените области на кожата ангиоми, ангиом исто така, забележа око садови на конјуктивата; можниот развој на катаракта, глауком, и ретинална аблација.

формирана повеќе ангиом, која, исто така, се применуваат на кожата и околните ткива, се манифестира карактеристичните невролошки симптоми во Матер АИП. Најчесто болеста влијае на подрачјето на горната вилица и око тригеминалниот нерв. Оштетување на мозокот мека школка може да биде или само една страна, или да влијае и двете.

Погодената област на лицето опфатени со посебни закрпи на црвена боја, со, во прилог на нервниот систем, болеста може да влијае на внатрешните органи.

Вебер синдром се карактеризира со следниве симптоми:

• На фотографиите МНР или КТ скенирање - приказ лептоменингеални ангиом.
• Конвулзивниот реакција.
• Ментална ретардација (идиотизам, ментална ретардација).
• Зголемен интраокуларен притисок.
• Недостаток на гледање.
• Хемипареза.
• Атрофија.
• Ангиоми (црвена кожа покриени со васкуларна закрпи).

синдром Вебер видови

Да се идентификуваат неколку главни сорти. Што е опишано погоре покажува болест - синдром Вебер. Фото покажува изгледот на лице кое страда од ова нарушување. Болеста е поделена на:

• Schirmer-синдром - почетокот на развојот на глауком и окуларни манифестации на кожна ангиом.
• На кое е-синдром - хемангиом развој око без приклучување со ран глауком симптоми ангиоми на кожата и очите.
• Knud-Rrubbe-синдром - манифестација на ангиом entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-синдром - манифестација на епилепсија, напади, доцнење во развојот, hemihypertrophy.
• Jahnke-синдром - ангиом на кожата, области на мозокот.
• Loford-синдром - ангиом окото, без зголемување.

синдром Вебер: причини

Причината за болеста лежи во фактот дека во текот на развојот на фетусот оштетени две ембрионални слоеви: ектодерм и мезодерм. Развојот на децата на оваа болест е многу спорадични. Болеста се пренесува пред се со доминантни алели, но тоа се случува и рецесивно наследување.

Болеста може да се развие во фетусот во случај на бременост има негативно влијание. Тие вклучуваат:

• Пушењето за време на бременоста, особено во раните фази.
• Употребата на алкохол.
• Употреба на лекови.
• Интоксикација на бремени жени на различна етиологија.
• Неконтролираната употреба на дроги.
• Генитални инфекции стекнати во текот на бременоста.
• Интраутерина инфекција.
• Нарушување во метаболизмот на бремена мајка (хипотироидизам).

Често, за да се развие болеста влијае само на наследноста. синдром Вебер не може да се инфицирани во секојдневниот живот.

дијагнозата на болеста

Оваа болест е дијагностициран со карактеристичен манифестации. Дел од лицето на пациентот е изложен angiomatous промени, зголемен очен притисок со можно зголемување на окото, се епилептични напади. Ако постои сомнение за синдром Вебер, дијагноза и третман се врши од страна на неколку лекари: офталмолог, невролог, epileptologist, дерматолог.

Да се појасни дијагноза бара рендгенски преглед. По приемот на слики може да се види калцификација на церебралниот кортекс. Компјутеризирана томографија обезбедува уште поцелосна слика за погодените области. Слики заробени од страна на МНР, може да детектира чистење на церебралниот кортекс, дегенерација и атрофија на белата маса. Хардвер дијагностика треба да биде со исклучување на други, подеднакво опасни болести: тумор на мозокот, апсцес цисти мека мозочното ткиво.

А огромна улога за правилна дијагноза игра ЕЕГ стопанство, бидејќи тоа го прави возможно да се утврди активноста на биоелектричните импулси во мозокот, во време за да се дијагностицира епилепсија. Поголемиот дел од луѓето кои страдаат од синдромот на Вебер, се епилептични напади. Исто така, спроведе мерење на интраокуларниот притисок, видното поле, офталмоскопија, AV скенирање - за назначување на офталмолошки третман.

Вебер синдром третман

синдром на Вебер во моментов е ефективен третман не се врши и третман е во насока на олеснување на симптомите и подобрување на квалитетот на животот. На пациентот е доделен антиконвулзивна терапија со различни лекови:

• "Depakine".
• "Карбамазепин".
• "Keppra".
• "Топирамат".
• "Finlepsin".

Мошне често пациентот не реагира на третман на епилептични напади, тогаш на лекар може да се именува како и употребата на повеќе лекови. Ако не им помогне usilenaaya терапија, според сведочењето на неврохирург може да биде доделен на хируршки третман.

Покачен интраокуларен притисок (глауком), се третира со посебни капки, за намалување на лачењето на воден хумор. Овие лекови се "тимолол", "Alfagan", "Azopt", "дорзоламид". Сепак, оваа конзервативна терапија може да биде многу неефикасен, а потоа единствената опција е операцијата пациентите подложени trabeculectomy или trabekulotomiyu.

Последици и компликации

Вебер синдром - е опасна болест. Во случај на конзервативните или хируршки третман се исполнети и состојбата на пациентот не е подобрена, со оглед на прилично лоша прогноза. Неконтролирана епилептичен синдром може да доведе до деменција, ментална ретардација, слепило, зголемен ризик од мозочен удар.

Спречување на болест

И покрај фактот дека оваа болест е наследна, превентивни мерки врши од страна на една бремена жена, значително ќе се намали ризикот за развој на болеста. Овие активности вклучуваат:

• Одбивање на лоши навики (особено за време на бременост).
• Одржување на правилна и здрава начин на живот. Честите прошетки на чист воздух, здраво спиење.
• Правилната Сплит оброци. Зголемување на исхрана со високо влакна храна. Да не се користи полу-готови производи и пржена храна.
• Навремено пријавување на бременоста и посети на лекар во закажаното време.
• Употребата на лекови само за наменетата рецепт.

Вебер синдром - ретка и опасна болест, која директно се одразува врз квалитетот на животот на човекот. Доверба лекари, навремена дијагноза и усвојувањето на пропишаниот третман може да го промени животот на подобро. Исто така е важно да не се дозволи болеста по својот курс и да не се користат лекови без рецепт.