Waldenstrom макроглобулинемија е: симптоми, причини, прогноза

Наследни болести на крвта се ретки, но се многу опасни за луѓето. Една таква болест е Vandelstrema макроглобулинемија.

Отколку што е назначена?

Во рамките на оваа болест во модерната медицина се однесува на наследна хематолошки синдром придружени со присуство на крв макроглобулин. Овој протеин е формирана од страна на активноста на моноклонални Б-лимфоидни крвни клетки (Б-лимфоцити).

Нормално, овие клетки се одговорни за синтеза на крв-М глобулин. Кога било која функција на коскената срцевина (често во развојот на тумор процес) е промена во составот амино киселина и секвенца на генот, што доведува до синтеза макроглобулин, т.е. развој на Waldenstrom макроглобулинемија.

Болеста е доста ретки, околу 3 случаи на милион луѓе. Таа се развива кај мажите на возраст над 55 години. оваа патологија е скоро и да не се случи до 40 години.

Како, тогаш, да се манифестира болеста на клеточно ткиво и нивоа? Кои структури се под влијание на прво место и дека како резултат на тоа?

Патогенезата на болеста

Во срцето на patogenza болеста е малигна пролиферацијата на плазма клетки клон клетки способни за развивање на имуноглобулин М. Овие клетки инвазија на коскената срцевина, црниот дроб, слезината, каде што тие почнуваат да се активно се размножуваат и лачат патогени макроглобулин. Со што се развивање на Waldenstrom макроглобулинемија.

Акумулација на патогени протеин во крвта доведува до развој на вискозитет. Како резултат на намалена стапка на проток на крв низ крвните садови, што доведува до стагнација. Покрај тоа, инхибирани плазма коагулациски фактори (како резултат на обвивката и да ги деактивираат macroglobulins). Поради ова нарушија нормалното згрутчување на крвта, што во крајна линија доведува до зголемување на крварење.

Визуелно, кога се испитува под микроскоп, клетките на коскената срцевина, може да се види таму акумулациите "plazmatizirovannyh" лимфоцити, голем број на зрели Б-лимфоцити и лачат воспалителни посредници на мастоцитите. Сите овие клетки сугерира дека постои Waldenstrom макроглобулинемија.

симптоми

Како клинички се осомничени за оваа болест?

Првите пациенти ќе се жалат на неспецифични симптоми - општа слабост, треска од низок степен за долго време, потење, губење на тежината за да нема некоја очигледна причина.

Главниот симптом, врз основа на кои можеме да се сомневаат дека еволуирале Vandelstrema макроглобулинемија, е зголемено крварење од носот, непцата и мукозните мембрани. Многу поретко забележани поткожното модринки и гребнатини.

Со текот на времето, може да се развие хепатоспленомегалија и лимфаденопатија (отечени лимфни јазли). Исто така е можно за развој на компликации макроглобулинемија.

Кога неуспехот да се обезбеди навремена здравствена заштита постои ризик од пациент кома, па дури и смрт (но умира пациентите обично не се толку многу за тоа што тие се болни од Waldenstrom макроглобулинемија е). Причините за нивната смрт се резултат на развиени компликации.

компликации на болеста

Истото може да се комплицира со оваа болест?

Првенствено вклучени во патолошкиот процес на кардиоваскуларниот систем, односно мали садови - капилари, артериоли и венули. Со намалување на протокот на крв забележува развој на ретинопатија, нефропатија. Оштетување на бубрезите. Во овој случај се карактеризира со развој на гломеруларна васкуларна оклузија и уролитијаза со таложење на урати.

Waldenstrom макроглобулинемија карактеризира со намален имунитет и се приклучи опортунистички инфекции се комплицира и дијагностика за болеста.

Како што напредокот на процесот е означена сузбивање на речиси сите бактерии на хематопоеза и развојот на панцитопенија. Амилоидоза карактеризира со развој и патолошки лезии Според протеини црниот дроб и слезината крвните садови, што уште повеќе ја влошува и така нивната нарушена функција.

дијагностика

Што метрика ќе ви помогне да се разбере дека еволуирале макроглобулинемија?

Прво, треба да се обрне внимание на ПС. Главните показатели на болеста, ќе се зголеми во седиментацијата и формирање на посебни "rouleaux" - се држат заедно на црвените крвни клетки. ВБЦ обично укажува на зголемување на бројот на лимфоцити во анализата и појавата на незрели леукоцити форми.

Да се потврди дијагнозата со спроведување на имуно. По спроведувањето на оваа студија не може да се идентификуваат зголемен износ во крвта имуноглобулин М

Моноклонални имуноглобулини се утврдени во крвта после додавањето на означени серуми.

Дополнителни, но не се специфични симптоми вклучуваат зголемен црн дроб и слезината, за откривање на амилоид во биопсија kappillyarah бубрезите, како и намалување на бројот на плазма фактори на коагулација (особено, фактор 8).

третман

Во раните фази на болеста, освен ако не постојат значајни вклучување внатрешен орган, специфичен третман не е наведено. Често, овие пациенти се под медицински надзор на област хематолог.

Кога првите симптоми и да потврдите дека оваа болест - Waldenstrom макроглобулинемија, почнуваат специфична терапија со цитостатици. За употреба третман лекови како што се "hlorbutin", "циклофосфамид". Тие имаат цитостатичен ефект и да ја спречи активноста на малигниот клон на B-lifotsitov.

Назначени во прво место "hlorbutin" до 6 mg на ден орално за 3-4 недели. Зголемување на дозата е полн со развојот на аплазија на коскената срцевина. По завршувањето на курсот на третман пропишани дози на одржување на лекот (4,2 mg) секој втор ден.

За да се подобри крвниот реолошки параметри се користат плазмафереза. третман плазмафереза се врши за употребата на цитотоксични лекови. За постапката за отстранување прикажани во плазмата 2 литри со донаторски замена на својата неактивна.

превенција

Бидејќи болест е наследна, тешко е на било кој начин да влијаат врз нејзиниот развој, бидејќи тоа е веќе утврдена во гените. Единствениот начин да се избегне развојот на навремено дијагностицирање на болеста и добро подготвени план за лекување.

Индиректно влијае на болеста може да биде предмет на здрав начин на живот, откажување од пушењето и алкохолот, ограничување пушеле и зачинети јадења.

Бидејќи болеста е генетски, тоа може да предизвика нејзиниот развој и некои лоши услови - работа со анилински бои, бои, лакови.

Чести вирусни инфекции, исто така, се во состојба да се промени на човечкиот геном. Ран третман на овие заболувања ќе помогне да се спречи промени во гените и да се спречи развојот на макроглобулинемија.

Превентивни мерки може да се припише на пациентите се запознаат со карактеристиките на болеста и унапредување на нивните активности за да се усогласат со здрав начин на живот.

прогнозата

Што чека за пациенти кои имаат развиено Waldenstrom макроглобулинемија? Прогнозата на болеста зависи од тежината на болеста, кои имаат развиена компликации и навремено лекување.

Ако болеста е во рана фаза на развој, во повеќето случаи, тоа е можно да се спречи нејзиниот напредок. Таквите пациенти дури и да има можност за целосно излекување, употребата на одржување на дози цитостатици се уште може значително да се зголеми нивниот животен век.

Тоа е многу полошо за оние со макроглобулинемија комплицирано Waldenstrom. Симптомите, прогнозата на која е крајно разочарувачки - амилоид црниот дроб и бубрезите, крварење и чести развој paraproteinemic кома. Ако времето не им помогне на овие пациенти, висока веројатност за смрт.

Просечниот животен век на пациентите со оваа болест е околу 4-5 години. Кога правилно изготвување на план на третман може да го зголеми 9-12 години.

Ризикот од заболување

Со оглед на тоа дека болеста се случува ретко, тоа е тешко да му се сомневаат на развојот на човек кој речиси никогаш не го запознав. Со оглед дека првиот контакт со локалните терапевти на пациентот, тоа е на рамената, и е одговорен за обезбедување дека навремено беше осомничен и дијагностициран со макроглобулинемија Waldenstrom. Што е оваа болест, ќе биде запаметен, не сите лекари, сепак, да се мисли дека пациентот има само дадена патологија, земајќи ги предвид сите нејзините клинички манифестации, треба било терапевт.

Во иднина, овој пациент ќе доведе hematologists, но примарната дијагноза почива исклучиво на рамениците на лекари клиники.

Кон крајот на идентификација на болест доведува до тешки последици кога хемотерапијата веќе не е во сила. Тоа е причината зошто треба да знаете за оваа болест се да не го пропушти и не се доведувате во состојба на занемарување.