Симптомите и третирање на синдром на Landau-Kleffner

синдром Ландау-Kleffner - е стекната афазија со епилепсија кај деца. Таа се карактеризира повреда на говорот функција. Во овој случај, страдаат не компоненти артикулирање на говорот (звук модификација со помош на забите, јазикот и грлото), како и способност да ги артикулираат фонема во нивото на централниот нервен систем. Патем, тоа е во одредени области во церебралниот кортекс.

Болеста се јавува во сосема здрави деца. Прво, тие ја губат способноста да се прилагодат на надворешната средина, а потоа не може да се експресивен, јасно и логично изразат своите мисли. Фактот дека во мозокот на бебето се патолошки промени, покажува ЕЕГ. Синдромот опишан во 1957 година од страна на двајца научници - Ландау Kleffner. Затоа, нивните имиња и повик оваа болест.

Причините на болеста

Причини за синдром Ландау-Kleffner не е целосно дефинирани. Иако во некои случаи, лекарите може да се идентификуваат со фактор што доведе до развој на болеста. На прво место - е затворена повреда на главата, тумор на мозокот, паразитска болест предизвикана од ларви на свинско тенија - невроцистицеркоза. Причината може да биде, и автоимуни демиелинизирачки болести, во кои постои уништување на белата маса на нервниот систем - миелинот. Да предизвика развој на синдромот исто така способни за воспаление на ѕидот на крвниот сад во регионот на мозокот. Повеќе случаи на болести се поврзани со недостаток на митохондријалната респираторни комплекс. Понекогаш причината стане премногу тенка кора, што резултира со дете во развој погодени хемисфера.

Овој синдром може да биде фулминантен форма. Тоа е вчера две години дете одеше, зборуваше, и беше совршено здраво дете, а сега тој се буди, не може да се поврзе, и неколку зборови. Понекогаш, болеста напредува бавно, трошка постепено ја губи својата способност за вербална комуникација и соодветна перцепција на реалноста.

Кои се симптомите?

женски болести научник опишани во детали синдром Александров Н Ш Landau-Kleffner, вели таа, таму е исто така, бидејќи на т.н. мозочна пластичност. Тоа беше како да "реконструира" да се претстават подобро на нивните функции. Во процесот на трансформацијата и развива привремен афазија. Како што е случај со стекнатите форма, повреди и болести предизвикани од овој вид на патологија може да се дијагностицира со помош ЕЕГ. Покрај тоа, "Првиот Бел" може да стане епилептични напади, кои се јавија на дете. Тие се во 70% од случаите во придружба на почетокот на болеста.

Околу една четвртина од сите случаи, пациентот ја губи функцијата говор за еден месец. Но, повеќето од загуба се случува речиси моментално. Понекогаш бебето не може да соопшти звук. Половина од пациентите се гледа нарушувања во однесувањето. Оперативна размислување е вклучена. Со возраста, напади исчезне. Целосно или делумно обновување на јазичните функции се случи за 16 години.

влошување на говорот

синдром Ландау-Kleffner во дете започнува со губење на функцијата на говорот - ова е една од главните симптоми на болеста. Таа се карактеризира со вербална или аудитивни агнозија - нарушена перцепција, која се зачува свест и чувствителност. Во првиот случај, пациентот не е во состојба да зборува правилно. Во вториот - тој не може да се препознае познати звуци и звуци. Во овој случај, се нормални реакции на дијагностички фонолошки аудиограмот.

Главниот проблем лежи токму во областа на звук чувствителност. И покрај ова, синдромот се манифестира во критичен период на уред за усвојување на јазикот. Нарушена репродукција на говор не може да бидат различни нивоа на комплексност. Афазија се многу силни во некои пациенти. Како што истакнуваат научниците, сложени случаи се дијагностицирани во 6 пациенти од 77. Ако детето има забележано полесни повреди, може да спаси вештини за читање и пишување. Јазик нарушувања манифестираат како што следува: детето збунува букви и звучи во ред за да се изгради реченици, не може логично да ги изразат своите мисли и така натаму.

епилепсија

Клинички напади се забележани во 70-85% од случаите на синдром на стекнат Landau-Kleffner. Болест во една третина од децата започнува со еден епилептичен напад. Ова е - почетокот на болеста. Голем број на пациенти меѓу нарушувања нападот и говорот може да потрае неколку години. Напади често се фиксни во возраст 4-10 години. Многу лекари велат дека тие не треба да се случи во животот. Тоа е, сепак не се случи 16 години од напади.

Во 58% од пациентите со фиксни парцијални напади. Нивните причини оштетување на мозочните клетки во одредена област на една церебрална хемисфера. Нападите се случуваат во 39% од децата, напади со губење на свеста - во 16%. Некои пациенти се изложени миоклонична нарушувања кои влијаат на мускулите на лицето и на очните јаболка. Во 12% од пациентите со епилепсија се пренесува на генетско ниво.

нарушувања во однесувањето

Тие се карактеристични за скоро сите пациенти. 78% од децата имаат проблеми со однесувањето, ако тие се дијагностицирани со синдром Ландау-Kleffner. Возрасните не треба да биде изненаден од фактот дека нивните, некогаш мирна и приврзан бебе одеднаш стана агресивен. Бес - стандард симптом. Лутината може да биде толку интензивна и неконтролирано, дека детето не може да си дозволи да се справат со тоа без хоспитализација во психијатриска установа. Други, пак, напротив, стануваат повлечени нагло. Тие се избегне друштво на луѓе кои страдаат од анксиозност и опсесивни мисли.

Некои деца се чини дека се сосема глуви. Други, пак, погрешна дијагноза - аутизам. Всушност, лекарите понекогаш е тешко да се утврди што е вистинската причина за чудно однесување на синдром Ландау-Kleffner. Впрочем, тој и аутизам однесување се карактеризира со феномени како што се неможноста да се изгради логички комплетноста на предлогот, опсесивното повторување на истите фрази, зборови. Слаба концентрација на вниманието и зголемена активност забележани во 80% од пациентите. Иако проблеми во однесувањето се секундарни симптоми во однос на проблеми со говорот, некои деца може да изненади необично, нелогични и чудни реакции. На пример, тие може да поминуваат часови повторување на истиот гест.

современа терапија

На првиот знак на болеста, потребно е да се започне со третманот на синдромот Landau-Kleffner. Клиника, во која ќе се однесуваат, ќе биде во можност да понудат некои решенија на проблемот:

• Дрога разбира;
• хирургија.

Во вториот случај, пациентот отвори черепот и извадете епилептичен фокус. За да го направите ова, да исклучи некои на коските и на хард школка на мозокот. После тоа, на сивата маса на хирургот прави инцизија. Тие ќе продолжат да се спречи појава и ширење на епилептични импулси. Тогаш dura mater и коските се стави во место. Раната е шијат. По 6-7 недели по операцијата, детето од болница може да се врати дома. По операцијата кај деца со синдром Ландау-Kleffner гледа подобрување во областа на интелектуалната и психолошки функции.

Анти-напад

Третирање на синдром Ландау-Kleffner не е секогаш само обезбедува оперативни варијанта. Понекогаш тоа им помага да се ослободи од медицинска терапија болеста. Таа им нуди на приемот на антиконвулзиви. За жал, тие не секогаш се даде позитивен резултат. На пример, "карбамазепин", "фенобарбитон", "Фенитоин" често се неефикасни - афазија може да се влоши. Напади кај пациентите ќе се повтори со одмазда. Ова е особено точно на пациенти со чести напади или атипична отсуство напади.

Покрај тоа, лекарите често препорачуваме "никардипин". Тоа им помага да се блокираат калциумови канали. Корисно е за администрација на интравенски гама глобулин. и како се покажаа како доволно ефикасен лек "ethosuximide", "валпроична киселина". Помош и бензодиазепини, особено "Clobazam" и "мидазолам". Но, тие мора да се администрира интравенски.

други лекови

Ландау-Kleffner синдром, симптоми и третмани кои се опишани во овој напис дава за прием на "дијазепам", пред да одите на спиење. Овој лек се дава добри резултати. Препишување на терапијата за период од 6 недели за да се избегне тахифилаксија - брзо намалување ефект со повторна употреба на дрога. Истражувањата покажаа дека тоа може да биде корисно "леветирацетам". Тоа е исто така многу добро да помогне во лекувањето на детството идиопатска фокални напади, епилептични електрични статус на спиење, потиснување на континуирана скок бранови во бавно својата фаза. Покрај тоа, успешна во лекувањето на афазија, заплени дрога "фелбамат". Но, кога ќе го користите е можно да се развие голем број на несакани ефекти, меѓу кои најчесто се среќаваат апластична анемија и дисфункција на црниот дроб.

кортикостероиди

Во третманот на синдромот и помош Landau-Kleffner кортикостероиди. "ACTH" особено добро докажани. Тоа го намалува манифестација на симптоми на стекната афазија со епилепсија, нормализира состојбата на ЕЕГ. Долготрајна терапија со овие лекови се препорачува поголемиот дел од пациентите. Но, бидете свесни дека не секој е погодна хормонски третман опција.

Често лекарите препишуваат стероидите на пациентите. На пример, "преднизолон" се администрира интравенски во текот на три месеци. На терапија се користи за индукција на ремисија. Тоа е важно да се има на ум дека намалувањето на дозата на стероиди често е поврзана со постојано повторување на симптомите на болеста. Вкупното времетраење на курсот може да трае од шест месеци до неколку години. Патем, кортикостероиди има голем број на несакани ефекти, како што се зголемување на телесната тежина, хипертензија, дијабетес, катаракти, бубрежна инсуфициенција, депресија, манична синдром и така натаму. Покрај тоа, тие не се препорачуваат за пациенти кои имаат проблеми со имунитетот, како што уште повеќе го притиснете. Тие, исто така, се контраиндицирани кај луѓето со асептична некроза, туберкулоза или болести чиј настап предизвика виталните функции на црви.

Ставовите на родителите

е потребна посебна грижа и внимание за децата дијагностицирани со синдром Ландау-Kleffner. Осврти на родителите покажуваат дека бебето треба да се земе часови за логопед, говор патолози. Лекарот не може да се врати функцијата на говорот. Но, овие сесии учат од трошките на упорноста, се донесе во него одговорност, организација. Родителите тврдат дека децата во странство, така пропишува добра антиконвулзивна и антиепилептични лекови наречени "Keppra". Ние, исто така, препорача "Depakine", но тоа често има негативно влијание на панкреасот, па така некои префрлување на хомеопатски третман. Многу мајки и татковци, исто така, истакна дека најдобар начин со синдром - зреење бебе. Тој старее - постепено се подобрува неговиот говор. Покрај тоа, возраста кандидира напади и пароксизам.

Outlook

Како и за лекарите, тие, исто така, продолжи да се истражуваат што синдром Ландау-Kleffner. Фото пациенти со епизоди видео, историја, заклучи специјалисти тесен профил - сето тоа е дел од истражувањето. Лекарите забележале дека терапијата работи подобро во случај кога детето посетува психотерапија, класи говор. Целосна наплата на вербална функции е прилично редок. Обично 2/3 од децата се зачувани повеќе или помалку сериозни говорна мана.